Leer meer oor die onderskeie, fisiese probleme van Prune Belly Syndrome
Prune Belly Sindroom, ook bekend as Eagle-Barrett of Triad Sindroom, is 'n aangebore afwyking met 'n kenmerkende stel fisiese probleme waarmee 'n kind gebore word. Hierdie probleme is:
- Die buikspiere in die voorkant van die liggaam is swak of ontbreek
- Dele van die urienweg ontwikkel abnormaal. Dit sluit in abnormale verbreding (verwyding) van die urinêre buise, ophoping van urine in die kanale wat urine van die nier na die blaas verlaat, en / of terugvloei van urine uit die blaas in die buise en kanale (genaamd vesikoureterale reflux).
- By mans (95% van die gevalle), bly die testes binne-in die maag en kom nie in die skrotum af nie.
Daar kan ander fisiese probleme in die baba wees, soos ruggraatkromming, heupafwykings, klubvoet, respiratoriese of hartprobleme en gastro-intestinale probleme.
Oorsake van Prune Belly Sindroom
Die oorsaak van die sindroom is onbekend, maar navorsers glo dat ontwrigting van die groei van die fetus veroorsaak dat die probleme ontwikkel. Daar word vermoed dat iets 'n deel van die fetus se urinêre kanaal blokkeer, en dit veroorsaak dat ander dele van die kanaal abnormaal ontwikkel. Prune Belly Sindroom kom voor by 1 uit 40.000 lewende geboortes in die VSA
Diagnose van die toestand
Ultraklank tydens swangerskap kan soms die abnormale ontwikkeling van die blaas en urienweg sien. Terwyl die fetus groei, ontwikkel vloeistof in sy buik, wat groter en groter strek. Die vloeistof word voor geboorte herabsorbeer, dus op die oomblik van geboorte het die baba 'n sag of gekreukte maag (dus die naam van die "Prune Belly").
Na geboorte kan ultraklank en x-strale bepaal watter soort abnormaliteite in die urienweg voorkom. Prune Belly Sindroom word dikwels gekenmerk deur:
- Sommige of die meeste buikspiere is gedeeltelik afwesig. Dit gee die geplooide of snoeiagtige voorkoms.
- Alhoewel die aanhegtings van die spiere aan die bene teenwoordig kan wees, is die spiere kleiner en dunner oor die blaas.
- Die abdominale wand is dun, die buik self toon groot en los en die derm kan gesien word deur die dun maag.
- Velvoue blyk uit die maag uit te stryk of gaan oor die maag.
- 'N Verhoging van die naeltjie na die pubic gebied kan soms teenwoordig wees en soms kan die maagknoppie deur 'n kanaal (urakse) of 'n siste aan die blaas gekoppel word.
- Flaring van die ribbes of vernouing van die bors kan veroorsaak dat die bors vervorm word by kinders met die sindroom.
- In byna alle gevalle is 'n vergrote blaas teenwoordig.
Ongelukkig kan Prune Belly Sindroom baie ernstige effekte op die baba hê. Die statistieke toon dat 20% van die babas voor die geboorte sterf, en 30% sterf van nierprobleme met die eerste twee jaar van die lewe. In die oorblywende 50% van die babas is daar verskillende grade van urinêre probleme.
Prune Belly Syndrome word dikwels gediagnoseer onder 'n verskeidenheid verskillende name, soos abdominale spiergebrek sindroom, aangebore afwesigheid van die abdominale spiere, tekort aan abdominale muskulasie, Eagle-Barrett sindroom, Obrinsky sindroom of triad sindroom.
Behandeling vir Eagle-Barrett
Daar is geen genesing vir Eagle-Barrett (besmettingsbuik sindroom) nie, maar herstelwerk aan die urienweg kan gemaak word.
Sommige chirurge poog om probleme op die fetus te herstel voordat dit gebore word, maar dit het gemengde resultate gehad. Kinders geneig tot urienweginfeksies word voorkomende antibiotika gegee en chirurgie kan 'n seun se testes in sy skrotum inbring.
Soms ten spyte van die beste behandeling, sal 'n kind se niere ophou werk (nierversaking). Die behandeling hiervoor is dialise of nieroorplanting.
Beter chirurgiese tegnieke, veral met behulp van laparoskopie, sal die nodige herstelwerk vir 'n kind met Prune Belly-sindroom minder moeilik maak. Aangesien meer oor die sindroom geleer word, kan behandelings verbeter word en kinders gehelp om langer te oorleef.
Bronne:
Prune Belly Syndrome Network. Oor Prune Belly.
Franco, I. (2001). Prune Belly Sindroom. eMedicine verkrygbaar by http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Prune-Belly Sindroom: Terapeutiese opsies, insluitend in die utero plasing van 'n vesika amniotiese shunt. J Clin Ultrasound, Vol. 28, No. 9, pp. 500-507.