Om te leer dat jy idiopatiese pulmonale fibrose (IPF) het, is 'n lewensveranderende gebeurtenis. Dit beteken dat jy 'n tipe chroniese longsiekte het wat na verwagting oor die jare vererger kan word. Dit veroorsaak dikwels beduidende en progressiewe dyspnea (kortasem), moegheid en hoes, simptome wat redelik beperk kan word; en dit sal waarskynlik uiteindelik die dood veroorsaak.
Egter mense wat IPF het, het eintlik baie te sê oor hoe goed (of hoe swak) hulle met hierdie toestand sal doen. Die mense wat die beste presteer met IPF, is meestal diegene wat 'n aktiewe rol speel in die bestuur van hul eie toestand. Hulle sal probeer om soveel te verstaan as wat hulle kan oor IPF en die beskikbare behandelings, en sal 'n aktiewe rol speel om te besluit watter behandelings die beste vir hulle is. Hulle sal alle lewenstylveranderinge insluit wat getoon is om simptome te verminder en oorlewing te verleng. En hulle sal seker maak dat hulle en hul dokters die aktiewe, deurlopende navorsing wat plaasvind, dophou, wat daarop gemik is om nuwe, effektiewe behandelings vir IPF te ontwikkel.
Wat jy moet weet oor IPF
IPF word veroorsaak deur abnormale fibrose (littekens) van die longweefsel. As gevolg van hierdie fibrose word die longe ondoeltreffend om gasse tussen die lug in die alveoli (lugsakke) en die bloedstroom uit te ruil.
As gevolg hiervan, suurstof het 'n moeiliker tyd om in die bloedstroom. Soos die fibrose vererger, veroorsaak dit ook dyspnea en die ander simptome wat die IPF veroorsaak .
Ons idees oor die oorsaak van hierdie progressiewe longfibrose het in onlangse jare ontwikkel. Oorspronklik is geglo dat die longbesering veroorsaak is deur inflammasie in die longweefsel, en die behandeling was daarop gemik om die inflammatoriese proses met dwelms soos steroïede , metotreksaat en siklosporien inmeng.
Hierdie tipe behandeling is egter nooit bewys dat dit van groot nut is nie.
Meer onlangs het die meeste navorsers gekom om te glo dat die hoofprobleem in IPF is dat die longweefsel eenvoudig abnormaal genees. Hierdie abnormale genesing, en daaropvolgende fibrose, kan voorkom as gevolg van relatief geringe longskade, selfs die triviale soort longskade wat by normale lewe voorkom.
Hierdie konsep van abnormale genesing in IPF is belangrik omdat dit navorsers 'n nuwe teiken vir terapie gegee het, naamlik om maniere te vind om die abnormale genesingsproses te bemoeilik om fibrose te beperk. Terwyl die genesingsproses in longweefsel ongelooflik kompleks is en interaksies tussen 'n gasheer van verskillende soorte selle en molekules behels, is baie of vordering reeds gemaak.
Twee nuwe dwelms is reeds goedgekeur, danksy hierdie nuwe navorsingslyn (pirfenidoon en nintedanib), en verskeie ander middels word tans ontwikkel en getoets vir die behandeling van IPF .
Die belangrikste ding om in gedagte te hou, is dat daar meer rede vir optimisme ten opsigte van die behandeling van IPF is as ooit tevore. En as jy IPF het, hoe meer jy kan doen om die vordering van die siekte te vertraag, hoe beter is jou kanse om uiteindelik voordeel te trek uit nuwe terapieë wat waarskynlik beskikbaar sal wees in die komende jare.
Wat jy kan doen as jy 'n IPF het
Gaan na 'n spesialis.
IPF kan 'n moeilike siekte wees vir 'n dokter om te bestuur. Omdat dit so ingewikkeld is en omdat die optimale bestuur van IPF dikwels op die regte tyd baie kritieke besluite neem, het mense met IPF gewoonlik die beste resultate wanneer hulle versorg word deur iemand wat gebruik word om hierdie siekte te hanteer. So as jy 'n IPF het, moet jy sterk oorweeg om met 'n spesialis van longmedisyne te werk. Nog beter, 'n pulmonale spesialis wat 'n besondere belangstelling in IPF het.
Jy moet jou dokter vra vir 'n verwysing na so 'n spesialis.
As u probleme ondervind met die vind van 'n pulmonale spesialis, kan die Pulmonary Fibrosis Foundation-webwerf u help om een te vind wat relatief naby u huis is.
'N spesialis sal veral nuttig wees om te besluit of jy die nuwer medisyne vir IPF moet ontvang, en wanneer die beste tyd sou wees om hulle te begin. As longoortransplantasie ooit 'n oorweging word, sal 'n pulmonale spesialis in staat wees om die optimale tydsberekening vir so 'n prosedure te beoordeel, en om u te lei deur die komplekse proses om dit te verkry.
'N Pulmonale spesialis, veral een met 'n spesiale belangstelling in IPF, sal op hoogte bly van die nuutste navorsing in die behandeling van IPF, en kan selfs spesifieke kliniese proewe aanbeveel om aan u deel te neem indien u belangstel. ClinicalTrials.gov kan ook hierdie soort inligting vir u voorsien.
Neem stappe om verdere longskade te beperk.
Daar is verskeie dinge wat jy self kan doen om die vordering van longfibrose te vertraag. Aangesien dit blyk dat die IPF veroorsaak word deur 'n abnormale genesingsproses as gevolg van longskade, moet u alles doen wat u kan om voorkombare longskade te voorkom. Hierdie stappe moet ten minste insluit:
Hou op rook. Rook tabaksprodukte is 'n oorsaak van bestendige irritasie en skade aan jou longweefsel. Mense met IPF wat gerook het, en veral diegene wat aanhou rook, het 'n aansienlik erger voorspelling as nie-rokers. Dit is noodsaaklik dat jy nie rook nie, en dat enigiemand wat saam met jou woon, ook nie rook nie. As jy rook, leer wat jy kan doen om op te hou rook.
Word ingeënt. U moet alles doen wat u kan om kontrakterende longontsteking te voorkom. Dit beteken om jaarliks griep-entstowwe te kry , en om vir pneumokokke-longontsteking ingeënt te word.
Wees sterk oorweeg om vir GERD behandel te word. Gastroesofageale refluksiekte (GERD) is 'n gereelde oorsaak van sooibrand. Dit blyk dat esofageale reflux is baie algemeen in mense met IPF. In baie van hierdie mense veroorsaak die GERD geen merkbare simptome nie, maar dit gebeur nog steeds.
Tydens hierdie reflux gebeure (of hulle simptome lewer of nie), kom 'n klein hoeveelheid maagzuur gewoonlik in die longe, wat veroorsaak dat (in mense sonder IPF) onbeduidende en oorgangsongeluk voorkom. By dié met IPF word hierdie onbenullige longskade egter tot verergerende longfibrose omgeskakel. Om hierdie rede glo baie spesialiste dat byna almal met IPF geplaas moet word op behandeling vir GERD, of hulle simptome van refluks het of nie. U moet ten minste hierdie behandelingsopsie met u dokter bespreek.
Suurstofterapie. Aanvullende suurstof is baie nuttig vir mense met IPF, en jy moet hierdie behandeling met jou dokter bespreek. Mense met IPF vind gewoonlik dat hulle meer oefening kan uitvoer as hulle suurstof gebruik tydens inspanning. Namate die siekte vorder, kan deurlopende suurstofterapie die simptome van ongesteldheid in die res baie verlig. Verder kan suurstofterapie help om die aanvang van pulmonale hipertensie te voorkom , wat algemeen voorkom in IPF.
Pulmonale rehabilitasieprogram. Deelname aan 'n pulmonale rehabilitasieprogram , soortgelyk aan dié wat by mense met chroniese obstruktiewe longsiekte betrokke is , is redelik nuttig vir mense met IPF. Hierdie programme sluit oefening opleiding, opleiding in asemhalingstegnieke, emosionele ondersteuning en voedingsadvies in. Al hierdie aspekte van pulmonale rehab help om simptome te verminder en die voorspelling van mense met IPF te verbeter. Jy moet jou dokter vra om jou na een te verwys.
Voedingsdieet. Die behoud van voldoende voeding is baie belangrik om jou uitkoms te verbeter, maar goeie eet kan 'n uitdaging wees as jy IPF het. Jy moet mik vir 'n dieet wat baie vrugte, groente en maer vleis insluit. Eet kleiner, meer gereelde etes is dikwels makliker by mense met IPF as om groter maaltye te eet. 'N dieetkundige kan baie nuttig wees in die afrigting van jou in hoe om die voeding wat jy nodig het om te kry.
Ondersteuningsgroepe. Aansluiting by 'n ondersteuningsgroep kan redelik nuttig wees. Dit is handig om te weet daar is ander mense daar buite wat dieselfde probleme ondervind. Interaksie met hulle, en leer hoe hulle hanteer het (en ander help om te hanteer) kan behoorlik bemagtig en opbouend wees. U pulmonale spesialis moet 'n plaaslike ondersteuningsgroep kan aanbeveel. Die Pulmonary Fibrosis Foundation kan u ook help om een in u omgewing te vind.
'N Woord Van
IPF is 'n ernstige toestand met ernstige gevolge. Tog het 'n persoon met IPF vandag nog meer rede vir optimisme as ooit tevore, veral as hy of sy deskundige mediese sorg ontvang en 'n aktiewe rol inneem in die doen van al die dinge wat kan help om hul gesondheid te handhaaf.
> Bronne:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Pasiënt Ervarings Met Pulmonale Fibrose. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Pulmonale rehabilitasie vir interstisiële longsiekte. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Omvattende versorging van die pasiënt met idiopatiese longfibrose. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. 'N Amptelike ATS / ERS / JRS / ALAT verklaring: Idiopatiese Pulmonale Fibrose: Bewysgebaseerde Riglyne vir Diagnose en Bestuur. Is J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.