Idiopatiese pulmonale fibrose ( IPF ) is nie geneesbaar nie, maar dit is behandelbaar. Gelukkig is nuwe medisyne pas sedert 2014 goedgekeur, wat 'n verskil maak in simptome , die kwaliteit van lewe en progressie vir mense wat met die siekte leef. In teenstelling hiermee, is medikasie wat tot onlangs gebruik word, geag meer skade as goed vir sommige mense met IPF te veroorsaak.
As jy met hierdie siekte gediagnoseer is, maak seker dat jy nie moedeloos raak deur ouer inligting nie.
Doelwitte van Behandeling vir Idiopatiese Pulmonale Fibrose
Die skade wat in IPF plaasgevind het, is per definisie onomkeerbaar; Die fibrose (littekens) wat plaasgevind het, kan nie genees word nie. Daarom is die doelwitte van behandeling om:
- Verminder verdere skade aan die longe. Aangesien die onderliggende oorsaak van IPF skade is wat gevolg word deur abnormale genesing, word behandeling aan hierdie meganismes toegespits.
- Verbeter asemhaling probleme.
- Maksimum aktiwiteit en lewenskwaliteit.
Aangesien IPF 'n ongewone siekte is, is dit nuttig as pasiënte versorg kan word by 'n mediese sentrum wat spesialiseer in idiopatiese pulmonale fibrose en interstitiële longsiekte. 'N Spesialis het waarskynlik die nuutste kennis van beskikbare behandelingsopsies en kan u help om een te kies wat die beste is vir u individuele geval.
Medikasie vir Idiopatiese Pulmonale Fibrose
Tyrosien Kinase Inhibitors
In Oktober 2014 is twee medikasie die eerste dwelms wat deur die FDA goedgekeur is, spesifiek vir die behandeling van idiopatiese pulmonale fibrose. Hierdie medisyne, pirfenidoon en nintedanib, teiken ensieme, noem tyrosienkinase en werk deur fibrose (antifibrotika) te verminder.
Baie simplisties, tyrosine kinase ensieme aktiveer die groeifaktore wat fibrose veroorsaak, dus hierdie medisyne blokkeer die ensieme en dus die groeifaktore wat verdere fibrose sal veroorsaak.
Daar is bevind dat hierdie medikasie verskeie voordele het:
- Hulle het siekteprogressie met die helfte verminder gedurende die jaar wat pasiënte die geneesmiddel geneem het (dit word nou oor langer tydperke bestudeer).
- Hulle verminder die funksionele afname in longfunksie (die afname in FVC is minder) met die helfte.
- Hulle lei tot minder verergerings van die siekte.
- Pasiënte wat hierdie middels gebruik het, het 'n beter gesondheidsverwante lewensgehalte.
Hierdie medisyne word oor die algemeen baie goed geduld, wat baie belangrik is vir 'n progressiewe siekte sonder 'n geneesmiddel; Die mees algemene simptoom is diarree.
N-Asetielsisteïen
In die verlede is n-asetielcysteïen dikwels gebruik om IPF te behandel, maar meer onlangse studies het nie gevind dat dit effektief is nie. Wanneer dit afgebreek is, blyk dit dat mense met 'n paar geen tipes op die medikasie kan verbeter, terwyl diegene met 'n ander geen tipe ('n ander allel) eintlik deur die dwelm benadeel word.
Protonpomp inhibeerders
Van belang is een studie gedoen met behulp van esomeprazol, 'n protonpomp inhibeerder , op long selle in die laboratorium en in rotte. Hierdie medikasie, wat algemeen gebruik word om gastroesofageale refluksiekte te behandel, het gelei tot verhoogde oorlewing in beide die long selle en in rotte. Aangesien GERD 'n algemene voorloper van IPF is, word gedink dat suur uit die maag wat in die longe ingepas word, deel van die etiologie van IPF kan wees.
Terwyl dit nog in mense getoets moet word, moet die behandeling van chroniese GERD by individue met IPF beslis oorweeg word.
Longoorplanting Chirurgie
Die gebruik van 'n bilaterale of enkel-longoorplanting as 'n behandeling vir IPF het die afgelope 15 jaar geleidelik toegeneem en verteenwoordig die grootste groep mense wat op longoorplantings in die Verenigde State wag. Dit dra beduidende risiko, maar is die enigste behandeling wat in hierdie tyd bekend is om die lewensverwagting duidelik uit te brei.
Tans is die mediane oorlewing (tyd waarna die helfte van die mense dood is en die helfte nog leef) 4,5 jaar met 'n oorplanting, maar dit is waarskynlik dat oorlewing gedurende daardie tyd verbeter het terwyl medisyne meer gevorderd word.
Die oorlewingsyfer is hoër vir bilaterale oorplantings as 'n enkele longoorplanting, maar dit word gedink dat dit meer te doen het met ander faktore as die oorplanting, soos die eienskappe van die mense wat een of twee oorgeplante longe gehad het.
Ondersteunende Behandeling
Aangesien IPF 'n progressiewe siekte is, is ondersteunende behandeling om die beste lewensgehalte moontlik te maak, uiters belangrik. Van hierdie maatreëls sluit in:
- Bestuur van gelyktydige probleme.
- Behandeling van simptome.
- Griepskoot en longontsteking geskiet om infeksies te voorkom.
- Pulmonale rehabilitasie .
- Suurstofterapie - Sommige mense is huiwerig om suurstof te gebruik as gevolg van die stigma, maar dit kan baie nuttig wees vir sommige mense met IPF. Sekerlik, dit maak asemhaling makliker en laat mense met die siekte 'n beter lewenskwaliteit hê, maar dit verminder ook komplikasies wat verband hou met lae suurstof in die bloed en verminder pulmonale hipertensie (hoë bloeddruk in die arteries wat tussen die regterkant van die hart en die longe).
Gelyktydige toestande en komplikasies
Verskeie komplikasies is algemeen in mense wat met IPF leef. Dit sluit in:
- Slaapapnee
- Gastroesofageale refluksiekte (GERD)
- Pulmonale hipertensie - Hoë bloeddruk in die longe van die longe maak dit moeiliker om bloed deur die bloedvate deur die longe te stoot, dus moet die regterkant van die hart (regter en linker ventrikel) hard werk.
- depressie
- Longkanker - Ongeveer 10 persent van mense met IPF ontwikkel longkanker
Sodra jy met IPF gediagnoseer is , moet jy die moontlikheid van hierdie komplikasies met jou dokter bespreek en 'n plan opstel hoe jy dit die beste kan bestuur of selfs voorkom.
Online ondersteuningsgroepe en gemeenskappe
Daar is niks soos om met iemand anders te praat wat met jou 'n siekte hanteer nie. Tog, aangesien IPF ongewoon is, is daar waarskynlik nie 'n ondersteuningsgroep in jou gemeenskap nie. As u behandeling ontvang by 'n fasiliteit wat spesialiseer in IPF, kan daar persoonlik ondersteuningsgroepe beskikbaar wees via u mediese sentrum.
Vir diegene wat nie 'n ondersteuningsgroep soos hierdie het nie, wat moontlik beteken dat die meeste mense met IPF-aanlyn ondersteuningsgroepe en gemeenskappe 'n goeie opsie is. Daarbenewens is dit gemeenskappe wat u sewe dae per week kan uitoefen, 24 uur per dag wanneer u werklik basis met iemand moet raak.
Ondersteuningsgroepe is nuttig vir die uitleen van emosionele ondersteuning vir baie mense en is ook 'n manier om tred te hou met die nuutste bevindings en behandelings vir die siekte. Voorbeelde van dié wat jy kan aansluit, sluit in:
- Pulmonêre Fibrose Stigting
- Inspireer Pulmonale Fibrose Gemeenskap
- Pasiënte soos my pulmonale fibrose gemeenskap
'N Woord Van
Die voorspelling van idiopatiese pulmonale fibrose wissel baie, met sommige mense wat vinnig progressiewe siektes het, en ander wat jare lank stabiel bly. Dit is moeilik om te voorspel wat die kursus met enige een pasiënt sal wees. Die mediane oorlewingsyfer was 3,3 jaar in 2007 teenoor 3,8 jaar in 2011. Nog 'n studie het bevind dat mense van 65 en ouer in 2011 langer met IPF leef as in 2001.
Selfs sonder die nuut goedgekeurde medikasie, lyk versorging verbeter. Moenie staatmaak op ouer inligting wat jy vind nie, wat waarskynlik verouderd is. Praat met jou dokter oor die opsies wat hier uiteengesit word en wat die beste vir jou is.
Bronne:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., en C. Vancheri. Idiopatiese pulmonale fibrose en longkanker: 'n kliniese en patogenese-opdatering. Huidige opinies in Pulmonale Geneeskunde . 2015 Sep 18. (Epub voor druk).
de Boer, K., en J. Lee. Onder-erkende comorbiditeite in idiopatiese pulmonale fibrose: 'n oorsig. Respirologie . 2015 Sep 13. (Epub voor druk).
O'Riordan, T., Smith, V., en G. Raghu. Ontwikkeling van nuwe agente vir Idiopatiese Pulmonale Fibrose: vordering in teiken seleksie en kliniese proef ontwerp. Bors . 2015 8 Mei. (Epub voor druk).
Raghu, G. et al. Diagnose van idiopatiese pulmonale fibrose met hoë resolusie CT in pasiënte met min of geen radiologiese bewyse van heuningkoek: Sekondêre analise van 'n gerandomiseerde, beheerde proef. Lancet Respiratoriese Geneeskunde . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., en L. Richeldi. Idiopatiese pulmonale fibrose: Onlangse vooruitgang op farmakologiese terapie. Farmakologie en Terapeutika . 2015. 152: 18-27.