Wat is IPF en wat veroorsaak dit?
As jy of 'n geliefde met idiopatiese pulmonale fibrose (IPF) gediagnoseer is, weet dat baie min mense met hierdie siekte vertroud is. As jy begin soek na ou inligting oor IPF, sal jy waarskynlik nie baie positiewe nuus vind nie. Tot 2014 was daar nie regtig enige behandelings beskikbaar wat 'n beduidende verskil gemaak het vir mense wat met die siekte leef nie. Dankie, dit verander - nou is daar behandeling vir hierdie siekte wat lewens verbeter.
Wat is Idiopatiese Pulmonale Fibrose (IPF)?
IPF is die mees algemene vorm van 'n groep siektes wat bekend staan as idiopatiese interstitiële longontsteking. Die term interstitiële beteken dat die toestand as dit teenwoordig is in die areas van die longe tussen die alveoli ( die klein lugsakke aan die einde van die asemhalingsboom waar die uitruiling van suurstof en koolstofdioksied plaasvind) en in die alveolêre voering. Fibrose beteken eenvoudig littekens. Dit is hierdie litteken in alveolêre mure en die weefsels tussen hulle wat inmeng met die vermoë van suurstof om deur die mure van die alveoli en in die bloedstroom te beweeg.
In die verlede is daar vermoed dat die IPF 'n ontstekingsproses was. Nou word dit gedink dat dit begin met skade aan die longe van 'n kombinasie van bronne, gevolg deur abnormale genesing-fibrose.
Om te verbeel hoe dit is, dink 'n sny op jou vel wat genees met 'n litteken. In baie mense genees 'n snit met 'n fyn rooi lyn wat mettertyd wit word.
In sommige mense genees die vel abnormaal, met 'n verdikte en onooglike keloid litteken . Die fibrose in IPF is soortgelyk aan hierdie tipe litteken, maar nie buite die liggaam sigbaar nie.
Behalwe dat dit 'n progressiewe siekte is, word tien persent van die mense met IPF verwag om longkanker te ontwikkel.
Hoe algemeen is IPF?
Getalle verskil by die voorkoms van idiopatiese pulmonale fibrose, maar die konsensus is dat die toestand onderdiagnoseer word. baie mense het waarskynlik IPF en word gediagnoseer met 'n ander toestand, of verbygaan voordat die korrekte diagnose gemaak word.
Op grond van een ontleding in die Verenigde State, is bevind dat die voorkoms (aantal mense wat elke jaar gediagnoseer word) van die IPF 58,7 per 100,000 mense was. In 'n ander studie in 2011 is bevind dat die voorkoms (aantal mense wat met die siekte leef) van 495.5 gevalle per 100,000 Medicare begunstigdes was. ('N Seldsame siekte word gedefinieer as een waarin minder as 1 uit 50,000 mense die So, IPF is ongewoon, maar nie skaars nie.)
Kyk na die dood van IPF ramings het voorspel dat 13,000 tot 17,000 mense in 2014 in die Verenigde State van Amerika sal sterf en tussen 28.000 en 65.000 mense sal in Europa sterf. Om dit in perspektief te stel, sterf ongeveer 40 000 mense jaarliks uit borskanker in die Verenigde State en maak dit 'n belangrike oorsaak van siekte en dood.
Wie kry IPF? Oorsake en Risikofaktore
Dit is onbekend wat presies die IPF veroorsaak, dus die term "idiopatiese", wat beteken "ons weet nie die oorsaak nie." Dit gesê, daar is risikofaktore wat mense aan die siekte kan voorspel.
Sommige hiervan sluit in:
- Ouderdom - IPF word gewoonlik gediagnoseer in middeljarige mense en ouer.
- Rook - Ongeveer 60 persent van mense wat IPF ontwikkel, het 'n geskiedenis van rook.
- Virusinfeksies soos Epstein-Barr-virus , wat aansteeklike mononukleose veroorsaak.
- Omgewings- en beroeps blootstelling.
- Gastroesofageale refluksiekte (GERD) - Die meeste mense wat met IPF gediagnoseer is, het 'n geskiedenis van GERD met sooibrand.
- Gesinsgeskiedenis ( genetiese aanleg ) - IPF loop in families en 'n paar geenmutasies blyk die risiko te verhoog.
Daar is verskeie bekende oorsake van pulmonale fibrose, soos bestraling en medikasie, maar dit sal per definisie nie onder idiopatiese pulmonale fibrose geklassifiseer word nie.
'N Woord Van
Om onbekende redes blyk die mortaliteit van IPF wêreldwyd te styg. Terselfdertyd word nuwe en verbeterde behandelings ontwikkel omdat navorsing oor hierdie siekte voortduur . Na diagnose , en jou dokter moet saamwerk om ' n behandelingsopsie te vind wat vir jou individuele geval werk. Daar is 'n verskeidenheid medikasie beskikbaar, en sommige pasiënte kan kandidate wees vir 'n longoorplanting. Daarbenewens is ondersteuningsgroepe beskikbaar waar jy met ander kan koppel en tegnieke leer om beter te leef ten spyte van IPF. Uiteindelik kan u aktiewe rol in u gesondheidsorg ook 'n verskil maak.
> Bronne:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., en C. Vancheri. Idiopatiese pulmonale fibrose en longkanker: 'n kliniese en patogenese-opdatering. Huidige opinies in Pulmonale Geneeskunde . 2015 Sep 18. (Epub voor druk).
Ghebremariam, Y. et al. Pleiotropiese effek van die protonpomp inhibeerder esomeprazol wat lei tot onderdrukking van longontsteking en fibrose. Tydskrif van Vertaal Geneeskunde . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., en R. Hubbard. Toenemende globale mortaliteit van idiopatiese pulmonale fibrose in die een-en-twintigste eeu. Annale van die American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Idiopatiese Pulmonale Fibrose Kliniese Navorsingsnetwerk, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., en G. Raghu. Randomized trial of acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T., en L. Richeldi. Idiopatiese pulmonale fibrose: Onlangse vooruitgang op farmakologiese terapie. Farmakologie en Terapeutika . 2015. 152: 18-27.