'N Algemene oorsaak van die Skielike Dood in Jongmense
Lang QT-sindroom (LQTS) is 'n oorerflike afwyking van die hart se elektriese stelsel . LQTS kan lei tot 'n skielike, onverwagte, lewensbedreigende tipe ventrikulêre takykardie wat algemeen torsades de pointes genoem word . Mense wat LQTS het, loop die risiko van sinkope (verlies van bewussyn) en skielike dood, dikwels op jong ouderdom.
Figuur - Torsades de pointes. Top figuur: Normale hartritme. Onderkant figuur: Torsades de pointes. "Torsades de Pointes" beteken torsie rondom 'n punt. In hierdie aritmie is die hartritme uiters vinnig en die vorm van die komplekse op die EKG verander voortdurend, wat dikwels lyk soos 'n sinusgolfpatroon soos in hierdie foto. Wanneer die hart se elektriese stelsel op hierdie manier gedra, is effektiewe pomping onmoontlik
oorsig
Mense met LQTS het langdurige QT-intervalle op hul EKG's . Die QT interval verteenwoordig repolarisasie, of "herlaai" van 'n kardiale sel. Nadat die hart se elektriese impuls 'n hartsel stimuleer (dus veroorsaak dat dit klop) moet herlaai plaasvind sodat die sel gereed kan wees vir die volgende elektriese impuls. Die QT interval (wat vanaf die begin van die QRS-kompleks tot aan die einde van die T-golf gemeet word) is die totale tydsduur wat nodig is om te ontslaan, en herlaai dan 'n kardiale sel. In LQTS word die QT interval verleng. Abnormaliteite in die QT interval is verantwoordelik vir die aritmie wat met LQTS geassosieer word.
oorsake
LQTS is 'n oorerflike siekte. Verskeie gene is geïdentifiseer wat die QT-interval beïnvloed, so daar bestaan verskeie rasse van LQTS. Sommige families het 'n baie hoë voorkoms van LQTS. Omdat so baie gene die QT-interval kan beïnvloed, is baie variasies in LQTS geïdentifiseer.
Sommige van hierdie ("klassieke" LQTS) word geassosieer met 'n hoë voorkoms van gevaarlike aritmieë en skielike dood, wat dikwels in verskeie familielede voorkom. Ander vorme van LQTS ("LQTS variante") kan baie minder gevaarlik wees. Baie van hierdie genetiese variante word gekenmerk deur 'n normale basislyn QT-interval, en hart-aritmieë word gewoonlik net gesien wanneer 'n addisionele faktor (soos geneesmiddelbehandeling, of 'n beduidende elektrolytwanbalans) die QT-interval verleng.
Wanneer QT-intervalle egter verleng word by mense met sulke variante van LQTS, vind daar gevaarlike aritmieë plaas.
Voorkoms
Klassieke LQTS is teenwoordig in ongeveer een van 5000 mense. LQTS is een van die meer algemene oorsake van skielike dood by jong mense, wat tussen 2000 en 3000 sterftes per jaar tot gevolg het. Variants van LQTS is veel meer algemeen, en raak waarskynlik tot 2 - 3% van die bevolking.
simptome
Die simptome van LQTS kom slegs voor wanneer die pasiënt 'n episode van gevaarlike ventrikulêre takykardie ontwikkel, en die mate van simptome hang af van die tydsduur van die aritmie. As dit net 'n paar minute duur, kan 'n paar sekondes van uiterste duiseligheid die enigste simptoom wees. As dit langer as 10 sekondes voortduur, ontstaan sinkope. En as dit langer as 'n paar minute duur, kry die slagoffer gewoonlik nooit weer bewussyn nie.
In dié met 'n paar variasies van LQTS word episodes dikwels veroorsaak deur skielike uitbarstings adrenalien; soos dit mag voorkom tydens fisiese inspanning, wanneer dit ernstig geskrik word of wanneer dit uiters kwaad word.
Gelukkig ervaar meeste mense met LQTS-variante nooit lewensbedreigende simptome nie.
diagnose
Dokters moet aan LQTS dink in iemand wat 'n oorsig of hartstilstand gehad het, en in familielede van 'n persoon met bekende LQTS.
Enige jong persoon met 'n syncope wat plaasvind tydens oefening, of in enige ander omstandighede waarin 'n toename van adrenalienvlakke waarskynlik teenwoordig was, moet LQTS spesifiek uitgesluit het.
Die diagnose van LQTS word gewoonlik gemaak deur 'n abnormaal langdurige QT interval op die EKG te sien. Soms is 'n treadmill-toets nodig om die EKG-afwykings uit te voer. Genetiese toetsing vir LQTS en sy variante word baie meer algemeen gebruik as wat dit net 'n paar jaar gelede was.
behandelings
Baie pasiënte met openlike LQTS word behandel met beta-blokkers . Betablokkers stamp die opwaarts van adrenalien wat episodes van aritmieë in hierdie pasiënte veroorsaak.
Ongelukkig is dit nog nie bewys dat beta-blokkers die algehele voorkoms van sinkope en skielike dood in pasiënte met LQTS aansienlik verminder nie.
Dit is veral belangrik vir mense met LQTS en sy variante om die baie dwelms wat 'n verlenging van die QT-interval veroorsaak, te vermy. In hierdie mense is sulke dwelms baie geneig om episodes van torsades de pointes uit te daag. Dwelms wat die QT-interval verleng, is ongelukkig algemeen. Die groot oortreders is ironies genoeg die anti-aritmiese middels ; verskeie antidepressante medisyne, en antibiotika soos eritromisien, klaritromisien eritromisien en azitromisien. CredibleMeds hou 'n lys van dwelms wat dikwels die QT-interval verleng.
Vir baie mense met LQTS is die impliseerbare defibrillator die beste behandeling. Hierdie toestel moet gebruik word by pasiënte wat hartaanvalle oorleef het, en waarskynlik by pasiënte wat 'n oorsig gehad het as gevolg van LQTS, veral as die oorsaak voorkom wanneer albei beta-blokkers gebruik word.
Vir mense wat nie beta-blokkers kan verdra nie, of wat nog steeds gebeure het tydens terapie, kan die Cardica Sympathetic Denervation (LCSD) operasie uitgevoer word.
Natriumkanaalblokkers kan gebruik word met LQTS tipe 3.
Bronne
> Wat is 'n lang QT sindroom? - NHLBI, NIH. Nasionale Instituut van Gesondheid. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Opgedateer 21 September 2011. Toegang tot 27 Julie 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Lang QT sindroom . NCBI boekrak; 18 Junie 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Toegang tot 27 Julie 2016.
Moss AJ. Lang QT-sindroom. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Huidige konsepte in lang QT sindroom. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.