Aritmogeniese regse ventrikulêre kardiomyopatie - AVRC

'N oorsaak van skielike dood by jong atlete

Aritmoptiese regter-ventrikulêre kardiomyopatie (AVRC) is 'n genetiese toestand waarin normale hartspier vervang word met veselagtige vetterige weefsel, hoofsaaklik in die regter ventrikel. Die hoofrede van AVRC is beduidend dat dit potensiële gevaarlike hartaritmieë kan produseer. (AVRC is die "nuwe" naam vir hierdie toestand, wat vroeër genoem word "aritmagtige regter ventrikulêre displasie.")

AVRC is ongewoon, maar nie skaars nie. Dit kan gevind word in een van elke 2000 tot 5000 volwassenes as jy dit soek. Die enigste keer wat die publiek oor die algemeen oor AVRC hoor, is egter wanneer 'n jong atleet skielik sterf, aangesien AVRC een van die harttoestande is wat verband hou met skielike dood by jong atlete .

Wat is die simptome van AVRC?

Terwyl AVRC 'n kardiomyopatie is - dit is 'n hartspiersiekte - veroorsaak dit selde spierprobleme wat groot genoeg is om hartversaking te veroorsaak . Die kliniese betekenis daarvan is eerder dat dit hartaritmieë kan veroorsaak - veral premature ventrikulêre komplekse , ventrikulêre takykardie , en soms ventrikulêre fibrillasie .

Die simptome wat deur AVRC veroorsaak word, is gewoonlik verwant aan die aritmieë wat dit mag veroorsaak. Mense met AVRC sal gewoonlik episodes van hartkloppings , ligkoppigheid of sinkope beskryf . Ongelukkig kan skielike dood ook voorkom, en selfs meer ongelukkig kan die skielike dood die eerste teken wees dat daar 'n hartprobleem is.

Terwyl AVRC kan veroorsaak dat skielike dood op enige tyd voorkom, sal hierdie gebeurtenis waarskynlik tydens episodes van fisiese inspanning plaasvind. Daarom is AVRC een van die toestande wat skielike dood veroorsaak in oënskynlik gesonde, jong atlete.

Baie mense met AVRC - tot 40% - het geen simptome hoegenaamd nie, en word slegs gediagnoseer wanneer hulle vir die siekte gekeur word omdat 'n familielid daarmee gediagnoseer is.

Hoe word AVRC gediagnoseer?

Diagnostisering van AVRC word bereik deur die elektrokardiogram te ondersoek (wat dikwels 'n bepaalde konfigurasie van die QRS-kompleks toon) en 'n ekkokardiogram (wat dikwels kenmerkende abnormaliteite in die hartspier van die regterventrikel toon - en soms van die linker ventrikel).

As die diagnose in twyfel bly, kan 'n MRI van harte help om dinge vas te knyp. Genetiese toetsing kan ook help om die diagnose te maak, en word aanbeveel vir alle mense wat hierdie toestand het.

Terwyl elektrofisiologiese toetsing soms kan help om ventrikulêre takikardie te onderskei weens AVRC van ventrikulêre takykardie wat veroorsaak word deur ander kardiale toestande, is sulke toetse nie gereeld nuttig nie en is gewoonlik nie nodig nie.

Sodra die diagnose gemaak is, word genetiese sifting ook aanbeveel vir eerstegraadse familielede. Ongeveer een uit die drie eerstegraadse familielede van 'n persoon met AVRC sal ook uiteindelik hierdie toestand ontwikkel.

Behandeling van AVRC

Die hoof doelwit in die behandeling van AVRC is om skielike hartsterfte van ventrikulêre takykardie of fibrillasie te voorkom.

Omdat skielike dood dikwels geassosieer word met oefening in hierdie toestand, moet atlete met AVRC nie weerhou van alle mededingende sport nie, met die moontlike uitsondering van lae intensiteitaktiwiteite soos golf of boulwerk.

Verder moet hulle weerhou van enige aktiwiteit wat beduidende hartkloppings veroorsaak.

Die aritmieë wat met AVRC geassosieer word, blyk uit simpatiese stimulasie - die deel van die outonome senuweestelsel wat adrenalienvlakke verhoog, en is verantwoordelik vir die stryd of vlugrespons. Daarom is oefening 'n probleem met AVRC. So, die meeste kardioloë beveel die gebruik van beta blokkers in hierdie toestand, die effek van adrenalien in die hart te stamp.

Implanteerbare defibrillators word sterk aanbeveel vir baie mense met AVRC, veral vir almal wat 'n episode van hartstilstand gehad het, 'n episode van volgehoue ​​ventrikulêre takykardie, 'n episode van onverklaarbare sinkaop, of wie se ekkokardiogram 'n uitgebreide betrokkenheid van die hartspier toon.

Vir mense met AVRC wat nie een van hierdie toestande het nie, verskyn die risiko van skielike dood laag - solank hulle oefenbeperkings volg en hul beta-blokkers neem.

By mense met AVRC wat ventrikulêre aritmieë ondervind het, lyk die langtermynprognose redelik goed as hulle oefening vermy, beta-blokkers neem, 'n inplantbare defibrillator ontvang, en (in sommige gevalle) 'n anti-aritmiese geneesmiddel neem .

'N Woord Van

Arrhythmogene regter-ventrikulêre kardiomyopatie is 'n genetiese toestand wat potensieel dodelike kardiale aritmieë kan veroorsaak, en is een van die oorsake van skielike dood by jong atlete. Met aggressiewe behandeling doen mense met hierdie toestand dikwels baie goed.

> Bronne:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS riglyne vir die hantering van pasiënte met ventrikulêre aritmieë en die voorkoming van skielike hartsterftes: Uitvoerende opsomming: 'n Verslag van die Amerikaanse Kollege vir Kardiologie / Task Force van die Amerikaanse Hartvereniging oor Kliniese Praktykriglyne en die Hartritmemaatskappy. Hartritme 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3de et al. Vereniging van Mededingende en Ontspannings Sport Deelname Met Hartgevalle In Pasiënte Met Aritmogeniese Regse Ventrikulêre Kardiomyopatie: Uitslae Uit Die Noord-Amerikaanse Multidissiplinêre Studie Van Aritmogene Right Ventricular Cardiomyopathy. Eur Heart J 2015; 36: 1735.