Primêre Been Limfom

Limfoom is 'n bloedkanker wat die limfosiete, 'n soort witbloedselle, affekteer. Die twee hoof soorte limfoom is Hodgkin se limfoom en nie-Hodgkin se limfoom, of NHL. Alhoewel limfome gewoonlik in die limfknope begin, kan hulle feitlik oral in die liggaam ontstaan. Wanneer hulle buite die limfknope optree, word hulle ekstranodale limfome genoem.

Primêre been limfom is 'n ongewone ekstranodale limfoom . Wanneer 'n limfoom buite die limfknope begin, is dit baie meer algemeen dat die maligniteit in die spysverteringskanaal begin as in die been.

oorsig

Primêre been limfom is 'n uiters seldsame toestand waarin 'n limfoom in die bene begin. Hierdie toestand is verantwoordelik vir ongeveer 1 tot 2 persent van alle gevalle van nie-Hodgkin limfoom , met 'n hoër voorkoms van 3 tot 9 persent by kinders en adolessente. Kanker wat elders begin, en dan na die bene versprei, is veel meer algemeen as primêre been limfom.

Wie word geraak ?

Primêre been limfomas beïnvloed hoofsaaklik volwassenes. Mannetjies is meer geneig om aangetas te word as vroue. Die meeste is nie-Hodgkin limfome van die groot B-sel tipe , waarvoor die aantal gevalle tussen die ouderdomme 45 en 60 val. Wanneer dit egter by die onderkant van die ruggraat by die sakrum of stertbalk kom, het primêre been limfom 'n piek voorkoms in die tienerjare en twintigs.

En skaars gevalle kom voor by kinders met 'n gemiddelde ouderdom van 12 jaar.

simptome

Die meeste mense wat deur primêre been limfome geraak word, voel eers pyn in hul bene. Dikwels voel die pyn selfs in rus. Dit kan maande duur voordat enige ander simptome ontstaan. Wanneer die limfoom groter word, kan dit 'n swelling van die ledemaat veroorsaak en die bewegings van die arm of been beperk.

Ander simptome van limfoom soos koors en gewigsverlies is nie algemeen nie.

toetse

Diagnostiese beelding, X-strale, en skanderings van die been , help primêre been limfom op. 'N gewas van die been toon kenmerkende veranderinge in die voorkoms van die been op MRI- of CT-skanderings. Daar kan 'n mot-geëet patroon van beenvernietiging wees in gebiede wat deur die limfoom geraak word.

Om die tipe tumor te bepaal, word 'n biopsie van die been gedoen. Dit kan chirurgies gedoen word deur 'n klein stukkie van die tumor-betrokke been vir mikroskopiese ondersoek te neem. Ander toetse help bepaal of die gewas wydverspreid is of beperk is tot die been. PET / CT van die bors, buik en bekken kan gebruik word om die omvang van limfknoopbetrokkenheid en die teenwoordigheid van versteende siektes te bepaal.

tipes

Gewoonlik, primêre been limfoom is nie-Hodgkin limfoom of NHL. Hodgkin limfom van die been is baie minder waarskynlik. Onder die verskillende tipes NHL, diffuse groot B-sel limfoom of DLBCL, is die algemeenste primêre been limfom. Die tipe limfoom lei besluite oor die soort behandeling wat nagestreef kan word.

behandeling

Omdat primêre been limfoom so skaars is, is 'n enkele optimale behandelingsregime nie vasgestel nie. Huidige behandelings bestaan ​​gewoonlik uit chemoterapie vir 'n paar siklusse in kombinasie met bestralingsterapie na die been.

Behandeling op 'n aantal verskillende fronte, of multimodale terapie, is algemeen, maar die volgorde van bestraling en chemoterapie wissel in gepubliseerde verslae. Oorlewingsyfers vir primêre been limfome is dikwels beter as vir ander vorme van nie-Hodgkin limfoom.

Die Universiteit van Miami berig dat meer as 80 persent van die mense wat behandel word vir primêre been limfoom, 4 jaar later geen vordering van hul siekte het nie. Hulle het 'n 83 persent progressie-vrye oorlewing, of PFS, gevind in 'n studie van 53 pasiënte. Daar is geen verskil tussen pasiënte behandel met chemoterapie of gekombineerde chemoterapie plus straling nie.

Daar was egter 'n tendens na verbetering in PFS vir pasiënte met DLBCL wat behandel is met rituximab plus chemoterapie.

Afsluiting

Na behandeling kan PET / CT-skanderings besonder nuttig wees om die respons op terapie te assesseer. Die na-behandeling beeldvorming studie van keuse is die PET / CT scan, wat help om aanhoudende siekte van fibrose te onderskei. Pasiënte moet ook gemonitor word vir langtermyn terugval. Been limfom het 'n lae tempo van plaaslike terugval en kom meestal terug op verafgeleë plekke van die oorspronklike siekte.

Bronne

Vir meer inligting oor hierdie onderwerp, verken die volgende bronne:

Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Primêre been limfom - die Universiteit van Miami ervaring. Leukemie en Limfoom . 2010; 41 (1): 39-49.

Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Imaging eienskappe van primêre en sekondêre kwaadaardige gewasse van die sakrum. Die Britse Tydskrif van Radiologie . 2012; 85 (1011): 279-284.

Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Techniques and Applications; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.

Beginsels en Praktyk van Stralingsonkologie 4de Ed. Redakteurs: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin, en Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.

Beal K, Allen L, Yahalom J. Primêre Bone Limfom: Behandeling resultate en prognostiese faktore met langtermyn-opvolging van 82 pasiënte. Kanker , 2006; 106 (12).

O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. Die waarde van 99mTc-MDP-botskintigrafie in die stadium van primêre limfom van been. Kerngeneeskunde Kommunikasie. 2007; 28 (7): 529-31.

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. WGO Klassifikasie van Tumore van Hematopoietiese en Limfoïed Weefsels. 4de ed. Genève, Switserland: IARC Press; 2008.