Progressiewe Multifokale Leukoencefalopathie (PML)

Siektes Geassosieer met Hoë Risiko van Dood, Breinskade

MIV kan jou immuunstelsel beskadig; soveel is duidelik. Aangesien MIV meer aktief is en meer kopieë van homself maak, kan die skade toenemend ernstig wees, wat die verhoogde risiko vir die ontwikkeling van opportunistiese infeksies tot gevolg het .

Een van die ernstigste is 'n siekte genaamd progressiewe multifokale leukoencefalopathie (PML) . Die toestand word beskryf deur sy naam: "leuko" wat wit beteken, "encephalo" wat brein beteken, en "patieus" wat siekte beteken.

As sodanig is PML die progressiewe skade van die wit stof van die brein op verskeie plekke (multifokaal).

Die toestand word veroorsaak deur die geleidelike stroping van die miëlienskede wat die senuwee-eindpunte dek, veral die wit saak van die brein. As 'n demyeliniserende siekte manifesteer PML op dieselfde manier as veelvuldige sklerose (MS) , al is dit vinniger.

Die virus wat verantwoordelik is vir PML is een wat die meeste almal blootgestel is aan die JC-virus (of John Cunningham-virus) genoem. Terwyl daar beraam word dat 70-90% van die wêreld se bevolking aan die virus blootgestel is, kan dit slegs siektes veroorsaak as 'n persoon ernstige immuunonderdrukking het, soos met VIGS voorkom.

PML het 'n hoë sterftesyfer een keer gediagnoseer, met 30-50% van die mense wat sterf binne die eerste maande van diagnose. Diegene wat oorleef, het tipies verskillende grade van breinskade - sommige matige, ander erge.

PML kom waarskynlik voor wanneer die MIV-positiewe individu 'n CD4-telling van minder as 100 selle / ml het.

Per definisie word 'n VIGS diagnose gemaak wanneer die CD4 minder as 200 selle / ml val

Tekens en simptome van PML

Die tekens en simptome van PML kan baie ander toestande lyk, veral in die vroeë stadiums. Tipies kan die enigste teken van moeilikheid die volgende insluit:

Dikwels keer mense hierdie simptome vir moegheid, dwelm newe-effekte, of selfs 'n ligte beroerte of oorgangs iskemiese aanval . Soos die PML vorder, kan erger simptome ontwikkel word, insluitend spraak- en gesiggestremdheid, asook aanvalle en persoonlikheidsveranderings.

In sommige gevalle kan pasiënte ervaar wat 'n uitheemse handsindroom genoem word waarin die hand op sy eie beweeg sonder dat die persoon dit selfs weet of kan beheer.

Diagnose van PML

PML kan tipies op een van twee maniere gediagnoseer word:

Is daar behandeling vir PML?

Voor die koms van antiretrovirale terapie (ART) was PML binne enkele weke of maande van diagnose altyd noodlottig. Terwyl daar tans geen middels is wat PML effektief kan inhibeer of genees nie, kan die aanvang van ART baie van die simptome verminder deur sommige van die persoon se immuunfunksie te herstel.

Daar is getoon dat die kuns die lewe van 'n persoon met PML vir 'n aantal jare kan verleng.

Aan die ander kant kan die risiko van PML baie voorkom word deur die vroeë implementering van ART te verseker, verkieslik ten tye van diagnose en voor die uitputting van immuunfunksie.

'N aantal eksperimentele behandelings is ook ondersoek, hoewel die resultate op sy beste vermeng of anekdoties is. Dit sluit in die gebruik van die anti-malariêre geneesmiddel mefloquine en behandeling met interleukien-2 ('n proteïen wat witbloedselle reguleer).

Tot op hede was daar net 'n klein handjievol persoon wat blykbaar genees was van PML met behulp van mefloquine, terwyl twee pasiënte verskyn het om te herstel met behulp van die immuunproteïen, interleukien-2.

Ongelukkig, in beide gevalle, die hoë vlak toksisiteit wat verband hou met dwelmgebruik bemoeilik behandeling in diegene met PML.

Bronne :

Nasionale Instituut van Gesondheid (NIH). "Progressiewe Multifokale Leukoencefalopathie Inligtingsblad" Washington, DC; opgedateer 14 Februarie 2014; Toegang tot 24 Februarie 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus evolusie en sy assosiasie met menslike bevolkings". Tydskrif vir Virologie . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine in die behandeling van progressiewe multifokale leukoencefalopaat y". Blaar van Neurologie, Neurochirurgie en Psigiatrie. Junie 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmyeloablative allogene stamseloorplanting vir refraktêre Hodgkin se limfoom ingewikkeld deur interleukien-2 responsiewe multifokale leukoencefalopathie." Jaarliks ​​van Hematologie. Julie 2002: 81 (7): 410-413.