Engraftment sindroom is 'n komplikasie wat kan voorkom na beenmurgoorplanting, 'n prosedure ook bekend as hematopoietiese stamseloorplanting (HSCT). Die engraftment sindroom word beskou as 'n inflammatoriese toestand, en word gekenmerk deur die volgende:
- Koors en 'n uitslag nie as gevolg van infeksie nie
- Oormaat vloeistof in die longe is nie as gevolg van 'n hartprobleem nie
- Verskeie ander simptome en bevindings
Die sindroom ontwikkel ongeveer 7 tot 11 dae na die oorplanting tydens die tyd van neutrofiel herstel . Simptome is gewoonlik sag, maar hulle kan wissel na meer ernstige en lewensgevaarlike vorms. Die sindroom kan lei tot probleme asemhaling, koors ≥100.9˚F, 'n rooierige uitslag wat beide plat en verhoogde velareas, gewigstoename, lae bloed suurstofvlakke en oortollige vloeistof in die longe het wat nie as gevolg van 'n hartprobleem te wyte is nie.
In sy mees ekstreme vorm is die term "aseptiese skok" sindroom gebruik, wat beteken dat daar ineenstorting van die bloedsomloopstelsel en multi-orgaanversaking plaasvind.
Die engraftment sindroom is na beide hoofsoorte HSCT waargeneem: autoloog (oorplanting van self) en allogeen (van ander, dikwels verwante skenker).
Verhouding tot ander voorwaardes
Engraftment verwys na die nuut getransplanteerde selle "wortel en produseer", dit wil sê wanneer die getransplanteerde selle hul nis in die beenmurg kry en begin met die proses om nuwe rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies te maak.
Die verhouding van engraftment sindroom na ander na-oorplantings gebeure wat soortgelyke kenmerke het, is omstrede. Hierdie ander na-oorplantingsgebeure sluit in toestande soos akute graft versus gasheer siekte (GVHD) , pre-engraftment sindroom (PES), bestralings- en dwelmgeïnduceerde toksisiteite en infeksies, alleen of in kombinasie.
Pre-engraftment sindroom en peri-engraftment sindroom is ander terme wat wetenskaplikes gebruik het om hierdie stel simptome wat mag ontstaan rondom die tyd van engraftment te beskryf. Engraftment sindroom is ook "kapillêre lek sindroom" genoem, wat verwys na een van die moontlike onderliggende meganismes van die sindroom, dit wil sê as gevolg van selse seine wat buite balans is, word die liggaam se kleinste bloedvate, die kapillêre, meer deurlaatbaar. as normaal, wat lei tot abnormale, oortollige vloeistof opbou in verskillende dele van die liggaam. Wanneer dit in die longe voorkom, is dit pulmonale edeem. Meer spesifiek, dit is vloeistof in die longe, nie as gevolg van 'n hartprobleem nie. Die term is dus "nie-cardiogene pulmonale edeem."
Wat veroorsaak Engraftment Sindroom?
Die presiese oorsaak van engraftment sindroom is nie bekend nie, maar daar word gedink dat oorproduksie van pro-inflammatoriese sel seine en sellulêre interaksies 'n belangrike rol kan speel.
Die vloeistof in die longe word vermoedelik veroorsaak deur selseine wat veroorsaak dat die liggaam se klein kapillêre lek word. Hierdie oortollige vloeistof word pulmonale edeem genoem , of indien dit op beeldbepalingsstudies gesien word, kan daar melding gemaak word van pleurale effusies. In gevalle waar die vloeistof in die longe bestudeer is, vind hulle soms 'n hoë aantal neutrofiele, 'n tipe witbloedselle.
By twee pasiënte wat hul longe biopsie gehad het, het hulle ook skade aan die alveoli gevind - die long se lugsakke wat diffus versprei het.
Navorsers redeneer dat omdat engraftment sindroom na verskillende tipes oorplantingskenkers en verskillende tipes grafte gesien word, en aangesien die sindroom van die GVHD onderskei kan word en saamval met die herstel van die wit selle bekend as granulosiete, word dit waarskynlik bemiddel deur geaktiveerde wit bloed selle en proinflammatoriese sel seine. Hierdie mengsel van selseine en interaksies kan 'n lekkende bloedsomloopstelsel, orgaan disfunksie en simptome soos koors veroorsaak.
Hoe word dit gediagnoseer?
Dr Spitzer, 'n kliniese navorser by die Beenmurgoorplantingsprogram by Massachusetts Algemene Hospitaal in Boston, MA, het in 2001 die hoofstuk oor engraftment-sindroom gepubliseer.
Die Spitzer-kriteria vir engraftment sindroom is soos volg:
Groot kriteria:
- Temperatuur groter as of gelyk aan 38.3 ° C met geen identifiseerbare aansteeklike oorsaak nie
- Rooi uitslag met> 25 persent van die liggaamsoppervlakte en nie toeskryfbaar aan 'n medikasie nie
- Uitslag of oortollige vloeistof in die longe wat nie deur 'n hartprobleem veroorsaak word nie, soos gesien op beeldskanderings, en lae suurstof in die bloed.
Klein kriteria:
- Lewer disfunksie met sekere parameters (bilirubien ≥ 2 mg / dL of transaminase ≥ 2 keer normaal)
- Nierinsufficiëntie (serum kreatinien ≥ 2x basislyn)
- Gewigstoename (≥2.5 persent van baseline liggaamsgewig)
- Tydelike verwarring / breinafwykings onverklaarbaar deur ander oorsake
Diagnose vereis dat al drie hoofkriteria of twee hoofkriteria en een of meer klein maatstawwe binne 96 uur van ingewikkeldheid plaasvind.
Daar is ook ander kriteria in gebruik om engraftment sindroom te diagnoseer. Byvoorbeeld, die Maiolino-kriteria is in 2004 bekend gestel. Verskillende kenners het verskillende drempels vir die identifisering van engraftment sindroom, en oorvleuelende tekens kan bydra tot hierdie probleem. In 2015 het dr Spitzer sekere eienskappe gepubliseer wat "konsekwent met" en "nie in ooreenstemming met" engraftment sindroom was nie:
Konsekwent met engraftment sindroom: Nie- infektiewe koors; uitslag; tekens van lekkende kapillêre (lae bloeddruk, gewigstoename, swelling, vloeistof in die maag, vloeistof in die longe wat nie deur 'n harttoestand veroorsaak word nie); nier-, lewer- of brein disfunksie; en diarree sonder 'n ander oorsaak.
Nie in ooreenstemming met engraftment sindroom: ' n aansteeklike oorsaak van koors nie; uitslag met biopsie bevindinge wat GVHD voorstel in die geval van 'n oorplanting van 'n nie-selfskenker; kongestiewe hartversaking; orgaan disfunksie as gevolg van 'n ander oorsaak, (byvoorbeeld, kalsineurien-inhibitor nefrotoxiciteit of lewer GVHD); diarree as gevolg van 'n ander oorsaak (bv. infeksie, chemo toksisiteit, of GVHD).
Hoe word Engraftment Sindroom Bestuur?
Volgens 'n verslag van dr. Spitzer, in ongeveer een derde van pasiënte, kan engraftment sindroom op sy eie oplos en geen behandeling benodig nie. Wanneer behandeling nodig is, blyk dit dat engraftment sindroom baie responsief is op die kortikosteroïedbehandeling wat gegee word solank die simptome voortduur, gewoonlik minder as 'n week. Die behoefte aan behandeling word aangedui met 'n temperatuur van> 39 ° C sonder 'n identifiseerbare aansteeklike oorsaak en klinies beduidende tekens van lekkende kapillêre, veral oortollige vloeistof in die longe.
Wat anders is bekend oor Engraftment Sindroom?
Daar is verskillende kriteria wat gebruik word vir die diagnose van engraftment sindroom. Dit kan rekenskap gee van 'n wye reeks statistieke oor die onderwerp van hoe algemeen die sindroom ontwikkel in verskillende kategorieë pasiënte wat stamseloorplantings ontvang. Dr. Spitzer studeer sedert 2001 die sindroom, en publikasies en resensies van die biomediese literatuur is onlangs in 2015 opgesom:
- Engraftment sindroom na hematopoietiese seloorplanting (HCT) word toenemend gediagnoseer.
- Verskillende diagnostiese kriteria word gebruik, en is waarskynlik verantwoordelik vir die wye (7-90 persent) reeks van gerapporteerde voorvalle.
- Alhoewel die kliniese manifestasies van engraftment sindroom identies kan wees aan dié van akute GVHD, is engraftmentsindroom ook goed beskryf in pasiënte sonder akute GVHD.
- Dit is nie bekend of die sindroom lei tot hoër mortaliteit en erger oorlewing na HCT nie; Studies is gedoen, maar die data is teenstrydig.
- Engraftment sindroom is tipies op sy eie, maar akute GVHD reageer op kortikosteroïede.
- Omdat engraftment sindroom en akute GVHD oorvleuelende funksies en reaksie op terapie kan hê, kan hierdie siekteprosesse dikwels nie verskillende gebeurtenisse wees nie.
- Kenmerke van engraftment sindroom kan oorvleuel met dié van dwelm- en stralingsgeïnduceerde toksisiteite en infeksies.
'N woord uit:
Hoe algemeen is hierdie sindroom, en wat is die kanse dat 'n spesifieke pasiënt sy simptome sal ontwikkel? Wel, aangesien daar geen konsensus bestaan oor die presiese definisie nie, is klinies 'n wye reeks voorvalle in die literatuur aangemeld, van so laag as 7 persent tot so hoog as 90 persent in outotransplantasies (oorplanting van self as skenker). Die hoër dosisse is gerapporteer na outotransplanterings vir lymfome anders as Hodgkin limfoom . Die sindroom kan kinders en volwassenes met soortgelyke pryse beïnvloed, maar die impak kan groter wees by kinders in terme van mortaliteit wat nie verband hou met terugval van die kanker nie.
Die pryse van engraftment sindroom blyk laer te wees in mense wat oorplantings van nie-selfskenkers ontvang. Dit is egter moeilik om te ondersoek, aangesien die sindroom kan lyk soos akute GVHD. In een studie het 'n volledige resolusie van engraftment sindroom plaasgevind in slegs 10 persent van die vakke wat nie later akute GVHD ontwikkel het nie.
> Bronne:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. Hoë-resolusie-CT en patologiese bevindinge van nie-infektiewe pulmonale komplikasies na hematopoietiese stamseloorplanting. AJR is J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-engraftment sindroom: kliniese betekenis en patofisiologie. Bloed Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Engraftment sindroom na allogene hematopoietiese seloortransplantasie by volwassenes. Is J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment sindroom: tweesnydende swaard van hematopoietiese seloorplantings. Beenmurgoorplanting. 2015; 50 (4): 469-75.