Vroeë en Gevorderde Tekens van CF, 'n Progressiewe en Genetiese Siekte
Gewoonlik verhoog die sistiese fibrose simptome as die siekte vorder. Die toestand, wat veroorsaak word deur 'n gebrekkige geen, veroorsaak dat 'n dik laag slym opbou in die longe (verstop lugweë en lei tot infeksies, longskade en respiratoriese versaking), pankreas (om te verhoed dat die liggaam die voedsel behoorlik afbreek absorbeer voedingstowwe), en ander organe.
Die gebrekkige geen laat die liggaam nie toe om water en sout na en van selle oor te dra nie, wat afskeidings veroorsaak (gewoonlik dun en waterig in gesonde mense teenoor baie dik en plakkerig by mense met CF). Die dik afskeidings is wat organe verstop en die gladde werking van die liggaam voorkom.
Vroeë simptome van sistiese fibrose
Die meeste van die tyd lyk pasgeborenes met sistiese fibrose (CF) soos gesonde babas omdat die siekte nie in die vroeë stadiums sigbare abnormaliteite veroorsaak nie. Ongeveer 20% van die tyd sal babas met CF 'n ernstige intestinale obstruksie by die geboorte genoem 'n meconium ileus hê. Hierdie tipe obstruksie kom selde voor tensy 'n baba CF het, dus as dit voorkom, word dit gewoonlik die eerste simptoom van die siekte.
Algemene sistiese fibrose simptome
As sistiese fibrose nie by geboorte opgespoor word nie, sal ander simptome gewoonlik in die eerste jaar of twee van die lewe voorkom, soos:
- Swak gewigstoename. Blokkeringe in die pankreas en dermkliere verhoed dat die spysverteringstelsel behoorlik werk. Kos wat geëet word, gaan deur die liggaam sonder dat baie voedingstowwe geabsorbeer word, wat lei tot swak groei. As 'n baba nie sy of haar geboortegewig op 4 tot 6 weke oud het nie, of 'n deurlopende patroon van swak groei toon, kan die dokter CF begin vermoed.
- Groot aptyt. Omdat die voedingstowwe nie geabsorbeer word van voedsel nie, probeer die brein die liggaam se energiebehoefte te bereik deur hongersinte te stuur. Mense met sistiese fibrose sal dikwels vetterige aptyt hê en kan groot hoeveelhede voedsel verbruik sonder om gewigstoename daaruit te veroorsaak.
- Groot, olierig, vuil ruikende dermbewegings. Die swak funksionering spysverteringstelsel het besondere probleme om vette en proteïene te verteer. Baie van wat normaalweg deur 'n gesonde spysverteringstelsel geabsorbeer word, word deur die ingewande uitgeskei, wat lei tot die abnormale dermbewegings wat dikwels voorkom by pasiënte met CF.
- Gereelde Hoes- en Respiratoriese Infeksies. Hoes, probleme met asemhaling, en gereelde respiratoriese infeksies is dikwels die eerste simptome wat deur ouers van kinders met CF erken word.
- Soutvel. Die genetiese defek wat sistiese fibrose veroorsaak, beïnvloed die liggaam se vermoë om sout in en uit selle te beweeg. Die sout wat nie geabsorbeer kan word, word deur die sweet deur die sweet uitgeskei nie, wat lei tot 'n teken van soutproe. Soms is daar selfs sigbare deposito's op die vel. Soutuitskeiding deur die sweetkliere is die basis van die mees algemene toets wat gebruik word om sistiese fibrose te diagnoseer.
Gevorderde Tekens en Komplikasies van CF
Gevorderde simptome van sistiese fibrose is gewoonlik nie simptome van die siekte self nie, maar simptome van die skade wat CF mettertyd veroorsaak. Teen die tyd dat hierdie toestande voorkom, weet die meeste mense reeds dat hulle sistiese fibrose het en al 'n geruime tyd met die siekte geleef het. Die volgende komplikasies is gevorderde simptome van CF:
- Vertraagde Puberteit. Vertraagde puberteit word soms gesien by meisies met sistiese fibrose as gevolg van swak voeding.
- Onvrugbaarheid. Die meeste mans met sistiese fibrose is onvrugbaar as gevolg van afskeidings wat die deur van die sperm blokkeer. Vroue mag onvrugbaarheid ervaar as gevolg van dik servikale slym wat die toevoer van sperm in die voortplantingsorgane blokkeer.
- Suikersiekte. Met verloop van tyd veroorsaak die skade aan die pankreas deur sistiese fibrose dat dit ophou om genoeg insulien te produseer. Ongeveer 15% van die mense met sistiese fibrose wat volwassenheid bereik, sal insulienafhanklike diabetes ontwikkel .
- Lewer siekte. Blokkering van galbuise in die lewer veroorsaak letsels en lewerskade in ongeveer 5% van die sistiese fibrose pasiënte. As lewerskade voorkom, word dit gewoonlik by volwassenes gesien.
- Galblaas siekte. Die galblaas stoor 'n stof genaamd gal wat deur die lewer en vigs in die vertering van vet geskep word. By baie mense met sistiese fibrose is die gal dik en kan nie deur die galbuis beweeg om die galblaas te verlaat nie. Die meeste van die tyd veroorsaak dit nie simptome nie, maar ongeveer 10% van sistiese fibrose sal galstene ontwikkel wat chirurgie vereis.
- Pankreatitis. Wanneer gal die galblaas verlaat, beweeg dit in die dunderm deur die algemene galbuis wat met die pankreas gedeel word. As 'n galsteen die galblaas verlaat en in die gemeenskaplike galkanaal vassteek, kan pankreassekresies nie deurkom nie. Dit veroorsaak 'n baie pynlike swelling en irritasie van die pankreas wat bekend staan as pankreatitis, wat chirurgiese ingryping vereis.
Bron:
Sistiese Fibrose Stigting. Oor sistiese fibrose. 10 April 2016