Chroniese myelomonositiese leukemie, of CMML, is 'n kanker van die bloedvormende selle wat in die beenmurg woon. In CMML beïnvloed die abnormaliteite in die bloedvormende selle nie net die beenmurg nie - hulle veroorsaak dat 'n mens te veel monosiete het - 'n tipe witbloedselle. Dit raak ook ander dele van die liggaam.
CMML vs CML
CMML staan vir chroniese myelomonositiese leukemie, terwyl CML staan vir chroniese mieloïede leukemie (ook bekend as chroniese myelogene leukemie).
Daar kan ooreenkomste tussen CML en CMML wees in terme van die aanvanklike bevindinge, maar hierdie twee siektes is duidelik.
Van die twee dra CMML gewoonlik 'n slegter prognose as CML, hoewel baie verskillende faktore kan bydra tot 'n individu se prognose en oorlewing en daar kan afhangende van die individuele geval behandelingsterapieë beskikbaar wees.
Oorsake en Risikofaktore
CMML kom hoofsaaklik voor by ouer volwassenes, dikwels mense wat bo die ouderdom van 65 is.
In die meeste gevalle van CMML is die oorsaak onbekend, en daar is geen bekende manier om dit te voorkom nie. Sommige mense ontwikkel CMML nadat hulle chemoterapie en bestraling ontvang het as deel van hul kankerbehandeling. In sommige gevalle kan pogings aangewend word om die chemoterapeutiese middels wat meer geneig is tot CMML te voorkom, te vermy, maar hierdie middels kan benodig word, lewensreddende behandelings in ander gevalle.
Voorkoms
Die presiese voorkoms van CMML is onbekend. Overall, CMML is nie 'n baie algemene kanker nie; Dit is egter die algemeenste soort bloedstoornis in sy kategorie, MDS / MPN, wat verder hieronder verduidelik word.
Kenmerke
Die klassifikasie van CMML, soos dié van baie ander bloedkanker, het in die loop van die jaar 'n mate van hersiening ondergaan, tesame met die ontwikkeling van 'n beter wetenskaplike begrip van die siekte.
Vandag word CMML beskou as 'n mengsel van eienskappe van twee verskillende kategorieë bloedafwykings: myelodisplastiese sindroom en myeloproliferatiewe neoplasma .
- Myelodisplastiese sindroom (MDS) is 'n groep siektes wat normale bloed selproduksie in die beenmurg beïnvloed. In MDS, die beenmurg produseer abnormale, onvolwasse bloedselle genoem ontploffing selle. Hierdie ontploffingselle versuim om behoorlik te volwasse en kan nie in hul beoogde rolle as bloed selle funksioneer nie.
- Myeloproliferatiewe neoplasma (MPN) verwys na siektes waar die beenmurg te veel rooibloedselle, bloedplaatjies of verskillende soorte witbloedselle maak.
Mense met CMML het abnormale (dysplastiese) selle in hul beenmurg, en dus, vir 'n lang tyd, is CMML beskou as 'n tipe myelodisplastiese sindroom.
Mense met CMML het egter ook 'n oormaat monociet-witbloedselle, en 'n belangrike kenmerk van MDS het te min bloedselle in die bloedstroom. CMML was dus nooit regtig fiks vir die kategorie MDS nie.
Myelodisplastiese / myeloproliferatiewe neoplasmas (MDS / MPN)
Om hierdie en ander redes sluit die Wêreldgesondheidsorganisasie (WGO) klassifikasiestelsel CMML in 'n kategorie wat al sy eie is: MDS / MPN, soos hieronder getoon.
CMML is een van verskeie tipes MDS / MPN.
- Chroniese myelomonositiese leukemie (CMML)
- Atipiese chroniese mieloïede leukemie (aCML), BCR-ABL1 -
- Jeugmielomonositiese leukemie (JMML)
- MDS / MPN met ring sideroblasts en trombositose (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, onklasbaar
CMML is die mees algemene siekte in hierdie groep. Baie minder algemene siektes in hierdie groep is atipiese chroniese mieloïede leukemie en jong myelomonositiese leukemie. Al hierdie siektes produseer baie abnormale bloed selle.
In 'n update wat in 2016 deur die WHO uitgereik is, is iets wat vroeër 'n refraktêre anemie met ring-sideroblasts geassosieer met gemerkte trombositose (RARS-T) as 'n ten volle aanvaarde nuwe diagnostiese term bekend as MDS / MPN met ring-sidoblasts en trombositose.
Tekens en simptome
Om oor 'n lang tydperk te veel monosiete te hê, is oor die algemeen drie maande die algemeenste teken van CMML.
Die oormaat van monosiete is die skuld vir baie van die simptome. Die ekstra monosiete kan beweeg en vestig in twee organe in die buik, die lewer en die milt, waar hulle uitbreiding en sekere simptome kan veroorsaak.
- 'N Verhoogde milt , of splenomegalie, kan pyn in die boonste linker gedeelte van die maag veroorsaak. Uitbreiding in hierdie area kan ook veroorsaak dat mense te vinnig voel wanneer hulle eet.
- As die lewer vergroot word, wat genoem word hepatomegalie, kan dit ook ongemak in die buik veroorsaak, in die regter boonste deel.
Alhoewel mense met CMML te veel monocyt-witbloedselle maak, kan daar soms 'n tekort aan die ander tipes rooi en wit selle wees as deel van hierdie hele proses, en hierdie tekorte kan ook van die simptome van CMML produseer.
- 'N Tekort aan rooibloedselle, of bloedarmoede, kan uiters moeg voel, en ook 'n swakheid, kortasem en ligte vel.
- Onvoldoende aantal normale witbloedselle, of leukopenie, kan tot gereelde of ernstige infeksies lei.
- 'N Tekort aan bloedplaatjies, of trombositopenie, kan lei tot abnormale bloeding en kneusing. In 'n persoon met CMML, kan dit opgemerk word as gereelde of erge neusblare of bloeding tandvleis.
Ander simptome kan onbedoelde gewigsverlies, koors en verlies aan eetlus insluit.
Tekens en simptome kan leidrade aanbied, maar hulle is nie voldoende vir 'n diagnose van CMML nie.
Diagnose en Evaluering
Die diagnose van CMML behels 'n gespesialiseerde studie van die selle van beide jou bloedstroom en beenmurg. Dit beteken 'n beenmurgbiopsie is deel van die evaluering, benewens die meer bekende bloedtekening van 'n ader wat 'n naald gebruik.
Op grond van die bevindinge van aanvanklike toetsing, is daar ook 'n proses van eliminasie wat aangaan, aangesien baie verskillende siektes hierdie simptome kan produseer en die basiese laboratoriumbevindings.
2016 WIE Criteria CMML Diagnose
- Aanhoudende (meer as 3 maande) oormaat monosiete (monositose) in die perifere bloed groter as 1000 / mikroL.
- Monosiete verteenwoordig meer as 10 persent van die totale WBC-differensiaal telling.
- Nie voldoen aan die WHO-kriteria vir ander bloedafwykings nie: BCR-ABL1 positiewe chroniese mieloïede leukemie, primêre myelofibrose, polisitemie vera of noodsaaklike trombositose
- Persentasie onvolwasse ontploftings in bloed en murg: minder as 20 persent myeloblaste + monoblaste + promonosiete in perifere bloed en beenmurg.
- Displastiese veranderinge (vreemde vorms en verskynings onder die mikroskoop) in een of meer gesinne van die ontwikkeling van bloedselle in "die myeloïde stamboom." In die mieloïede stamboom sluit die "takke" selle in wat verdeel en volwasse is om uiteindelik monosiete te produseer, makrofage, neutrofiele, basofiele, eosinofiele, rooibloedselle, dendritiese selle en megakaryosiete.
Siektes met bevindings soortgelyk aan CMML moet dikwels uitgesluit word, en soms sal dokters addisionele toetse aanbeveel wat aanbeveel word voor die behandeling van pasiënte met CMML, saam met die aanvanklike opwerking, aangesien hulle reeds jou beenmurg en bloedmonsters vir die diagnose kry.
As sekere genetiese veranderinge of herrangskikkings van sekere gene in die problematiese selle voorkom (ongewoon by mense met monositose, maar sluit PDGFRA of PDGFRB, FGFR1 of PCM1-JAK2 in), dan is daar 'n verskillende WGO-klassifikasie gegee, en daar is implikasies vir behandeling met 'n spesifieke agent genaamd imatinib.
CMML kategorieë
Die WGO-klassifikasie kategoriseer verder mense met CMML in drie verskillende kategorieë wat verband hou met die prognose:
- CMML-0: Minder as 2 persent ontploffings in die perifere bloed en minder as 5 persent ontploffings in die murg.
- CMML-1: 2 tot 4 persent ontploffings in die perifere bloed en / of 5 tot 9 persent ontploffings in die murg.
- CMML-2: 5 tot 19 persent ontploffings in die perifere bloed, 10 tot 19 persent ontploffings in die murg en / of teenwoordigheid van een of meer Auerstawe (klompe van Bourgondië gekleurde korrelvormige materiaal wat langwerpige vorms vorm, gesien in die sitoplasma van mieloïde ontploffings).
behandeling
'N Beenmurgoorplanting van 'n skenker (allogene hematopoietiese seloorplanting) is die enigste potensiële kuratiewe behandeling vir pasiënte met CMML. As dit 'n opsie is, word hierdie besluit gemaak as gevolg van die dokter-pasiënt bespreking.
Kliniese proewe
Wat chemoterapie betref, is daar nog nie 'n "magic bullet for CMML" gevind nie. Die behandelings wat beskikbaar is, het nie 'n groot invloed op die natuurlike progressie van die siekte nie, en daarom word mense met CMML sterk aangemoedig om te oorweeg om in kliniese toetse in te skryf, wanneer beskikbaar.
Vir mense wat nie vir 'n oorplanting gaan nie, en vir diegene wat nie 'n verhoor inskryf nie, is daar verskeie opsies vir die behandeling van die siekte, kort van die genesing, insluitend simptoomgerigte terapie.
Simptoomgerigte en ondersteunende terapie
Deskundige riglyne sê dat pasiënte sonder simptome deur hul dokters gemonitor moet word met periodieke ondersoeke en laboratoriumstudies. Hulle beveel ook aan dat immunisasies opgedateer word en indien die pasiënt 'n roker is, word rook gestop.
In die afwesigheid van 'n kliniese proef, is daar steeds dwelms beskikbaar wat gebruik kan word om die oormatige aantal abnormale selle (sitoreduktiewe terapie) soos hydroxyurea, azasitidien of decitabine te "klop".
Ondersteunende sorg vir pasiënte met CMML is soortgelyk aan wat vir pasiënte met MDS gedoen word. Transfusies van rooibloedselle en bloedplaatjies word dikwels gegee, en die gebruik van eritropoiese-stimulerende middels kan oorweeg word, asook antibiotiese behandeling vir infeksies.
Vir refraktêre CMML, of gevalle waar behandelings getoets is maar misluk het, word pasiënte aangemoedig om aan kliniese toetse deel te neem wanneer dit beskikbaar is.
prognose
Daar is geen goeie balpark figuur vir oorlewing nie, aangesien mense met CMML baie verskillende ervarings met die siekte kan hê.
'N Gepubliseerde mediaan (of statisties, die middelgetal in 'n reeks oorlewings tye) is ongeveer 30 maande oorlewing vanaf die tyd van diagnose. Daar is egter wye variasie in hierdie mediaan, en oorlewingsstatistiek, in die algemeen, weerspieël nie nuwe behandelings waarvoor daar nog geen data is nie. Prognose word hieronder in meer besonderhede oorweeg, sodra die verskillende CMML risikogroepe verduidelik word.
Die onsekerheid oor statistiek kan jou angstig laat voel. 'N Oop gesprek met jou dokter sal jou help om jou individuele saak te verstaan. Daar is 'n wye verskeidenheid uitkomste en oorlewingstye met CMML en daar is ten minste nege verskillende puntestelsels om te help om prognosesisteme te bepaal wat dinge soos kliniese kenmerke en laboratoriumbevindings gebruik. Sommige analiseer ook die genetika van die kankercelle .
Daar kan groot verskille wees in die manier waarop klinieke die CMML-risiko benader, afhangende van die instelling, maar geen data dui op die beste manier om risiko te evalueer nie.
Statistieke van die Amerikaanse Kankervereniging is nou effens gedateer, maar hulle help om verskille met CMML-1 en CMML-2-kategorieë aan te toon. Hulle illustreer ook hoe sekere groepe binne die hele bevolking beter lyk as ander.
In een studie van CMML pasiënte gediagnoseer tussen 1975 en 2005 was die mediane oorlewingstye met CMML-1 en CMML-2 onderskeidelik 20 maande en 15 maande. Sommige pasiënte het egter baie langer geleef. Ongeveer 20 persent van CMML-1 pasiënte en ongeveer 10 persent van CMML-2 pasiënte het langer as vyf jaar oorleef. Ook, pasiënte met CMML-2 sal meer geneig wees om akute leukemie te ontwikkel as pasiënte met CMML-1. In dieselfde studie het 18 persent van CMML-1 pasiënte en 63 persent van CMML-2 pasiënte binne vyf jaar van hul CMML-diagnose akute mieloïede leukemie ontwikkel.
'N Woord Van
Vir die individu met CMML kan die prognose afhang van baie verskillende faktore, en 'n persoon se ouderdom en algemene gesondheid is belangrik. Omdat hierdie siekte geneig is om baie ouer individue wat ander chroniese siektes het, die mees aggressiewe behandeling en een wat potensieel geneesend-beenmurgoorplanting is, te beïnvloed, is nie altyd 'n opsie nie.
Goeie ondersteunende maatreëls is beskikbaar, maar CMML is 'n siekte wat op die rand van 'n nodige terapeutiese ontdekking blyk te wees. As sodanig, wat gister gedruk is, is dalk môre waar of nie, so kyk na al jou opsies en oorweeg dit om in 'n kliniese proefskrif in te skryf.
> Bronne:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Die 2016 hersiening van die Wêreldgesondheidsorganisasie klassifikasie van myeloïde neoplasmas en akute leukemie. Bloed . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Sulke E, et al. Integrasie van kliniese kenmerke en genetiese letsels in die risikobepaling van pasiënte met chroniese myelomonositiese leukemie. Bloed 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Gebruik van hipometieleringsmiddel terapie en oorlewing by ouer pasiënte met chroniese myelomonositiese leukemie in die Verenigde State: 'n Groot bevolkingsgebaseerde studie. Kanker . 2017 Oktober 1; 123 (19): 3754-3762.