Disorders van die Neuromuskulêre Junction

Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, en Botulisme

By die oorweging van oorsake van swakheid, is dit baie nuttig om te dink dat 'n elektriese boodskap wat van die korteks van die brein af skiet tot by die kontrakterende spier. Langs die pad beweeg die impuls deur die rugmurg in die anterior horing , uit die rugmurgwortels, die perifere senuwees en uiteindelik na die neuromuskulêre aansluiting.

Die neuromuskulêre aansluiting is waar die elektriese sein veroorsaak dat neurotransmitters van vesikels aan die einde van die senuwee (die terminale) vrygestel word.

Die neurotransmitters kruis 'n klein gaping tussen die senuweesterminal (die sinaps ) en die oppervlak van die spier (die eindplaat). Wag vir die senders aan die ander kant van die gaping is spesiale reseptore wat die sender pas soos 'n sleutel op 'n sleutel. Wanneer daar 'n fiksheid is, lei 'n kaskade ione tot spierkontraksie.

Die neurotransmitter wat gebruik word om tussen senuwee en spier te signaleer, is asetielcholien. Daar is verskeie maniere waarop hierdie passing van asetielcholien-neurotransmitter tussen senuwee en spiere kan onderbreek word. Drie van die beste voorbeelde is myasthenia gravis , Lambert-Eaton sindroom, en botulinum toksisiteit.

Myasthenia gravis

Met 'n voorkoms van 150 tot 200 mense per miljoen is myasthenia gravis die mees algemene van neuromuskulêre versteurings, en een van die beste verstaan ​​van alle neurologiese siektes. Die siekte veroorsaak spierswakheid as gevolg van geblokkeer neurotransmitterreseptore op die spier.

Teenliggaampies bedoel gewoonlik invallende infeksies aan te val, vergiet die asetielcholienreseptore vir 'n patogeen en aanval. Oefening is geneig om die swakheid erger te maak. Tussen 60 tot 70 persent van mense met myasthenia gravis het 'n probleem met die tymus , en 10 tot 12 persent het 'n tymoom. 'N Verskeidenheid ander behandelings is beskikbaar.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

Lambert-Eaton word dikwels genoem 'n paraneoplastiese sindroom , wat beteken dat teenliggame wat verband hou met kanker ook 'n deel van die senuweestelsel aanval. In teenstelling met myasthenia gravis, waarin die aangevalde strukture op die spier is, is die probleem in LEMS aan die einde van die motoriese senuwee. Kalsiumkanale is normaalweg oop en sein vir die vrylating van neurotransmitters, maar kan dit nie in LEMS doen nie, omdat teenliggaampies die kanaal aangeval het. As gevolg daarvan word geen neurotransmitter vrygelaat nie, en die pasiënt ervaar swakheid omdat die spier nie 'n sein kan kry om te kontrak nie. Met herhaalde oefening kan die tekort oorkom word; so in LEMS, verbeter soms simptome met herhaalde moeite.

botulisme

Botulinum-toksiene word soms doelbewus deur dokters gebruik om spiere te dwing om te ontspan in gevalle van dystonie . In sy nieterapeutiese vorm word die toksien deur bakterieë vervaardig en kan dit 'n verlamming veroorsaak wat met die spiere van die gesig en keel begin en daal oor die res van die liggaam. Soos ander krisisse van die neuromuskulêre aansluiting, kan dit 'n mediese noodgeval wees wat intubasie vereis. Die gifstowwe aanval proteïene wat vesikels vol neurotransmitters binne die pre-sinaptiese neuron toelaat om aan die einde van die senuwee te dok, voordat hulle in die spasie tussen die senuwee en spiere leë.

Behandeling is 'n teenmiddel vir die botulinum toksien, wat so gou as moontlik gegee moet word.

Ander Neuromuskulêre Junksiektes

Sekere middels, soos penisillamien en sommige statiene, kan selde 'n outo-immuunreaksie veroorsaak wat myathenia gravis naboots. Baie ander medikasie kan vererger of bring 'n krisis in iemand wat reeds myasthenia gravis het.

Toets vir Siektes van die Neuromuskulêre Junction

Behalwe 'n fisiese ondersoek, is die eerste stap in die diagnose van 'n siekte van die neuromuskulêre aansluiting 'n elektromikogram en senuweegeleidingstudie. Dit kan nie net help om tussen myasthenia gravis, botulinumtoksisiteit en Lambert-Eaton te onderskei nie, maar kan ook help om ander versteurings soos motoriese neuronsiekte, insluitende amyotrofiese laterale sklerose, te voorkom.

Disorders van die neuromuskulêre aansluiting kan baie ernstig wees, wat intubasie en ventilasie vereis om asemhaling te help as die swakheid ernstig genoeg word. Die meganismes van die afwykings is baie anders, wat verskillende behandelings vereis. Behoorlike diagnose is die eerste stap om beide krag en veiligheid te herwin.

Bronne:

Ropper AH, Samuels MA. Adams en Victor se Neurologie Beginsels, 9de uitgawe: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.

Hal Blumenfeld, Neuroanatomie deur kliniese gevalle. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.