Evans Sindroom is 'n kombinasie van twee of meer immuun hematologiese afwykings waar jou immuunstelsel jou witbloedselle, rooibloedselle en / of bloedplaatjies aanval. Dit sluit in immuun trombositopenie (ITP) , autoimmunale hemolitiese anemie (AIHA) , en / of outo-immuunneutropenie (AIN). Hierdie diagnoses kan op dieselfde tyd voorkom, maar kan ook op twee verskillende tye in dieselfde pasiënt voorkom.
Byvoorbeeld, as jy met ITP gediagnoseer word en dan twee jaar later met AIHA gediagnoseer word, sal jy Evans-sindroom hê.
simptome
In die meeste gevalle is u reeds gediagnoseer met een van die individuele afwykings: ITP, AIHA of AIN. Evans Sindroom bied aan soos enige van die individuele afwykings. Simptome sal insluit:
Lae bloedplaatjie-tellings (trombositopenie) is die algemeenste:
- Verhoogde kneusing
- Verhoogde bloeding: bloedblase in die mond, neusbloeding, gom bloeding, bloed in urine of stoelgang
- Klein rooi kolle op die vel genaamd petechiae
anemie:
- Moegheid of moegheid
- Kort van asem
- Verhoogde hartklop (tagikardie)
- Geel van die vel (geelsug) of oë (sclerale iterus)
- Donker urine (tee of koka-cola gekleur)
Lae neutrofieltelling (neutropenie):
- koors
- Infeksies van vel of mond
- Dikwels is daar geen simptome nie
Waarom veroorsaak Evans-sindroom dat my bloeddruk laag is?
Evans Sindroom is 'n outo-immuun siekte.
Om 'n onbekende rede identifiseer jou immuunstelsel jou rooibloedselle, bloedplaatjies en / of neutrofiele verkeerd as "vreemde" en vernietig hulle. Dit word nie heeltemal verstaan waarom sommige mense net een bloedsel het nie, soos in ITP, AIHA of AIN, teenoor meer as een in Evans Sindroom.
diagnose
Aangesien die meeste mense met Evans-sindroom alreeds een van die diagnoses dra, is die aanbieding van 'n ander een gelyk aan Evans Sindroom. Byvoorbeeld, as jy met ITP gediagnoseer is en anemie ontwikkel, sal jou dokter die oorsaak van jou bloedarmoede moet bepaal. As u bloedarmoede gevind word as gevolg van AIHA, sal u met Evans-sindroom gediagnoseer word.
Omdat hierdie afwykings jou bloedtellings beïnvloed, is 'n volledige bloedtelling (CBC) die eerste stap in die werk. Jou dokter kyk na bewyse van bloedarmoede (lae hemoglobien), trombositopenie (lae bloedplaatjie telling) of neutropenie (lae neutrofiel telling, 'n tipe witbloedselle). Jou bloed sal onder 'n mikroskoop ondersoek word om te probeer om die oorsaak te identifiseer. ITP en AIN is diagnose van uitsluiting betekenis daar is geen spesifieke diagnostiese toets nie. Jou dokter moet eers ander oorsake uit die weg ruim. AIHA word bevestig deur verskeie toetse, veral 'n toets genaamd DAT (direkte antiglobulien toets). Die DAT soek na bewyse dat die immuunstelsel die rooibloedselle aanval.
behandelings
Daar is 'n lang lys van moontlike behandelings. Behandelings is gerig op die spesifieke bloedsel wat geraak word en of jy enige simptome het (aktiewe bloeding, kortasem, verhoogde hartklop, infeksie):
- Steroïede: Medisyne soos prednisoon is al jare in verskillende outo-immuunafwykings gebruik. Hulle is die eerste lyn behandeling vir AIHA en word ook gebruik in ITP. Ongelukkig, as jy Evans-sindroom het, mag jy steroïede vir lang tyd benodig, wat kan lei tot ander probleme soos hoë bloeddruk (hipertensie) en verhoogde suikers (diabetes). Om hierdie rede kan u dokter opsoek na alternatiewe terapieë.
- Intraveneuse immunoglobulien (IVIG): IVIG is die eerste-lyn behandeling vir ITP. In wese lei die IVIG jou immuunstelsel tydelik af sodat die bloedplaatjies nie so vinnig vernietig word nie. IVIG is nie so effektief in AIHA of AIN nie.
- Splenektomie: Die milt is die vernaamste plek van die vernietiging van die rooibloedselle, bloedplaatjies en neutrofiele in Evans-sindroom. By sommige pasiënte kan chirurgiese verwydering van die milt die bloedtellings verbeter, maar dit mag slegs tydelik wees.
- Rituximab: Rituximab in 'n medikasie het 'n monoklonale teenliggaam genoem. Dit verminder jou B-limfosiete ('n witbloedselle wat antiliggame maak), wat jou bloedtellings kan verbeter.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF is 'n medikasie wat gebruik word om die beenmurg te stimuleer om meer neutrofiele te maak. Dit word soms gebruik om die neutrofieltelling in AIN te verhoog, veral as jy 'n infeksie het.
- Immunosuppressiewe medisyne: Hierdie medisyne inhibeer die immuunstelsel. Dit sluit in medisyne soos mykofenolaat motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Wat is die waarskynlikheid dat ek genees sal word?
Alhoewel pasiënte kan reageer op individuele behandelings met verbeterde bloedtellings, is hierdie reaksie as dit dikwels tydelik ekstra behandelings benodig word.
> Bronne:
> Schrier SL. Warm Outo-immuun Hemolitiese Anemie: Behandeling in UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.