'N Progressiewe Motor Neuronsiekte
Primêre laterale sklerose (PLS) is 'n progressiewe degeneratiewe motoriese neuron siekte . PLS beïnvloed die senuweeselle in die liggaam wat vrywillige beweging van spiere beheer, bekend as motoriese neurone. Met verloop van tyd verloor hierdie motoriese neurone hul vermoë om te funksioneer, wat pynlose, maar progressiewe swakheid en styfheid van die spiere veroorsaak.
Dit is nie bekend waarom PLS voorkom, of presies hoe die senuweeselle vernietig word nie.
Primêre laterale sklerose lyk na 40 tot 50 jaar oud. Dit is nie bekend hoeveel mense in die wêreld deur PLS geraak word nie, maar dit is baie skaars.
simptome
Die verlies van senuweeselle veroorsaak dat spiere styf word en moeilik beweeg. Tipies begin die spierprobleme in die bene en beweeg die liggaam na die romp, arms en spiere in die gesig en nek. Die progressie van PLS wissel van geval tot geval. Party kan binne 'n paar jaar of stadig oor 'n paar dekades vinnig vorder.
Aanvanklike simptome. In baie gevalle is die eerste simptoom van PLS spierswakheid en styfheid in die onderste ledemate. Ander aanvanklike simptome sluit in:
- Een been word gewoonlik meer as die ander aangetas, met stadige vordering na die ander been
- Stadige, stywe bewegings van die bene as gevolg van onwillekeurige spierspasmas (spastisiteit)
- Moeilik loop en instandhouding van balans, soos om te stamp of struikel
- Kramming van die aangetaste spiere
- Algemene lompheid
Progressiewe Simptome. Geaffekteerde individue mag toenemend meer probleme hê om te loop. Die gebruik van 'n riet of soortgelyke toestel om te help om te loop, kan vereis word. In sommige gevalle kan ander simptome voorafgaan tot die ontwikkeling van spierswakheid in die bene. Ander simptome kan insluit:
- Spier spasmas in die hande of by die basis van die brein.
- Pynlike spier spasmas in die bene, rug, of nek
- Probleme om die arms te beweeg en take te doen soos hare kam of tande borsel
- Moeilik om woorde te vorm (dysartria) of praat
- Moeilikheid sluk (dysfagie)
- Verlies van blaaskontrole laat in die loop van primêre laterale sklerose
Die simptome word stadig vererger.
diagnose
Daar is geen spesifieke toets vir primêre laterale sklerose nie, so die meeste van die tyd vind die diagnose plaas as gevolg van die uitskakeling van ander moontlike oorsake van die simptome. Omdat amyotrofiese laterale sklerose (ALS, of Lou Gehrig se siekte) meer bekend is, en omdat die twee siektes dikwels soortgelyke simptome openbaar, word PLS dikwels verwar met ALS.
behandeling
Daar is tans geen geneesmiddel vir PLS nie, dus behandeling fokus op die verligting van die simptome van die siekte. Behandeling vir PLS sluit in:
- Medikasie soos Baclofen en Tizanidine om spierspasmas te verminder
- Dwelmbehandeling om verlies aan blaaskontrole aan te spreek
- Fisiese en arbeidsterapie om spasms te help verminder, mobiliteit te verbeter en toestelle te verskaf om te help met loop en eet
- Spraakterapie om te help met praat
- Orthotics en skoen inserts om loop- en voetprobleme te verlig
ondersteuning
Primêre laterale sklerose bring progressiewe gestremdheid en verlies aan funksie, maar beïnvloed nie die verstand of verkort die lewensduur van pasiënte direk nie. Om hierdie rede is ondersteuningsgroepe soos die Spastiese Paraplegie Stigting vir pasiënte en hul gesinne die sleutel tot aanpassing aan die fisiese en emosionele laste van die siekte.
> Bronne:
Nasionale Instituut vir Neurologiese Stoornisse en Beroerte. NINDS Primêre Laterale Sklerose Inligtingsbladsy.
Spastiese Paraplegie Stigting. Oor PLS.
Spastiese Paraplegie Stigting. Behandelings en terapieë.
Nasionale Organisasie vir Skaars Siektes. Primêre Laterale Sklerose.