Stevens-Johnson-sindroom (SJS) word gewoonlik beskou as 'n ernstige vorm van eritem multiforme, wat self 'n hipersensitiwiteitsreaksie op 'n medikasie is, insluitende oormatige middels, of 'n infeksie, soos herpes of longeontsteking wat veroorsaak deur Mycoplasma pneumoniae .
Ander kenners dink aan Stevens-Johnson-sindroom as 'n afsonderlike toestand van eritem multiforme, wat hulle in plaas daarvan verdeel in eritome multiforme geringe en eritem multiforme hoofvorme.
Om dinge nog meer verwarrend te maak, is daar ook 'n ernstige vorm van Stevens-Johnson-sindroom: Toxic Epidermal Necrolyse (TEN), wat ook bekend staan as Lyell's Sindroom.
Stevens-Johnson Sindroom
Twee kinderartse, Albert Mason Stevens en Frank Chambliss Johnson, het in 1922 Stevens-Johnson-sindroom ontdek. Stevens-Johnson-sindroom kan lewensbedreigend wees en kan ernstige simptome veroorsaak, soos groot velblase en die vergieting van 'n kind se vel.
Stevens-Johnson-sindroom kom elke jaar voor met ongeveer 1,5 tot 2 gevalle per miljoen mense, dus dit is redelik skaars. Ongelukkig het ongeveer 5 persent van die mense met Stevens-Johnson sindroom en 30 persent met Giftige Epidermale Nekrolyse so ernstige simptome dat hulle nie herstel nie.
Kinders van enige ouderdom en volwassenes kan deur Stevens-Johnson-sindroom geraak word, hoewel mense wat immuunbesmet is, soos om MIV te hê , waarskynlik meer in gevaar sal wees.
Simptome van Stevens-Johnson-sindroom
Stevens-Johnson sindroom begin gewoonlik met griepagtige simptome , soos 'n koors, seer keel en hoes. Volgende, 1 tot 3 dae later, sal 'n kind met Stevens-Johnson sindroom ontwikkel:
- 'n brandende sensasie op die lippe, binnekant van hul wange (buccale mukosa) en oë
- 'n plat rooi uitslag, wat dalk donker sentrums het, of in blase ontwikkel
- swelling van die gesig, ooglede en / of tong
- rooi, bloedbesoedelende oë
- sensitiwiteit vir lig (fotofobie)
- pynlike ulkusse of erosie in die mond, neus, oë en genitale mukosa, wat tot korsing kan lei
Komplikasies van Stevens-Johnson sindroom kan korneale ulkasie en blindheid, pneumonitis, miokarditis, hepatitis, hematurie, nierversaking en sepsis insluit.
'N Positiewe Nikolsky se teken, waarin die boonste lae van 'n kind se vel kom wanneer dit gevryf word, is 'n teken van ernstige Stevens-Johnson sindroom of dat dit ontwikkel het tot Toxic Epidermal Necrolyse.
'N Kind word ook geklassifiseer as Giftige Epidermale Nekrolyse as hulle meer as 30 persent van epidermale (vel) loslating het.
Oorsake van Stevens-Johnson Sindroom
Alhoewel meer as 200 medisyne Stevens-Johnson sindroom kan veroorsaak of veroorsaak, is die algemeenste die volgende:
- anticonvulsante (epilepsie- of beslagbehandelings), insluitend Tegretol (Carbamazepine), Dilantien (fenitoïen), fenobarbital, Depakote (Valproïensuur) en Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamied antibiotika, soos Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), wat dikwels gebruik word om UTI's en MRSA te behandel
- beta-laktam antibiotika, insluitend penisilliene en kefalosporiene
- niesteroïdale anti-inflammatoriese middels, veral van die oksikam tipe, soos Feldene (Piroxicam) (nie gewoonlik voorgeskryf vir kinders nie)
- Zyloprim (allopurinol), wat tipies gebruik word om jig te behandel
Stevens-Johnson-sindroom word gewoonlik deur dwelmmiddels veroorsaak, maar infeksies wat daarmee gepaard gaan, kan insluit diegene wat veroorsaak word deur:
- herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae bakterieë (lopende longontsteking)
- hepatitis C
- Histoplasma capsulatum swam (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr virus ( mono )
- adenovirus
Behandelings vir Stevens-Johnson-sindroom
Die behandelings vir Stevens-Johnson-sindroom begin gewoonlik met die stop van enige geneesmiddel wat die reaksie veroorsaak het en dan ondersteunende sorg totdat die pasiënt binne 4 weke herstel.
Hierdie pasiënte benodig dikwels sorg in 'n intensiewe sorgeenheid, met behandelings wat kan insluit:
- IV vloeistowwe
- voedingsaanvullings
- antibiotika om sekondêre infeksies te behandel
- pyn medikasie
- wondsorg
- steroïede en intraveneuse immunoglobulien (IVIG), hoewel hul gebruik nog kontroversieel is
Stevens-Johnson sindroom behandelings word dikwels gekoördineer in 'n spanbenadering, met die ICU dokter, 'n dermatoloog, 'n oogarts, 'n pulmonoloog, en 'n gastroenteroloog.
Ouers moet onmiddellik mediese hulp soek as hulle dink dat hul kind Stevens-Johnson sindroom kan hê.
Bronne:
Habif: Kliniese Dermatologie, 5de uitg.
Kliegman: Nelson Handboek van Kindergeneeskunde, 18de uitg.
Koh MJ. Stevens-Johnson-sindroom en toksiese epidermale nekrolise in Asiatiese kinders. J is Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas, en Bennett se Beginsels en Praktyk van Infectieziekten, 7de ed.
Natacha Levi, PharmD. Medikasie as risikofaktore van Stevens-Johnson-sindroom en Giftige Epidermale Nekrolyse in Kinders: 'n Gekoolde Analise. Pediatrie, Feb 2009; 123: e297 - e304.