'N Oorsig van simptome, diagnose en behandeling van hipereosinofiele sindrome
oorsig
Hipereosinofiele sindrome (HES) is 'n groep seldsame afwykings wat gekenmerk word deur hoë vlakke van eosinofiele (eosinofilie) wat skade aan organe (vel, longe, hart, spysverteringskanaal) veroorsaak. Die meerderheid mense is ouer as 20 by diagnose, maar dit kan by kinders voorkom. Die meerderheid van HES word beskou as benigne (nie-kanker) toestande, maar 'n subset word beskou as myeloproliferatiewe neoplasmas wat kan ontwikkel in kanker.
definisie
Hipereosinofilie word gedefinieer as 'n absolute eosinofiel telling van meer as 1500 selle / mikroliter op twee volledige bloedtellings (CBC) by twee afsonderlike geleenthede geskei deur ten minste een maand en / of bevestiging van weefselhypereosinofilie op biopsie. Hipereosinofilie in die weefsels word gedefinieer gebaseer op die gebied van biopsie. Op 'n beenmurgbiopsie word hipereosinofilie gedefinieer wanneer meer as 20 persent van gekernde selle eosinofiele is. Op ander weefsels word dit gedefinieer as "uitgebreide" infiltrasie van eosinofiele in die weefsel na die mening van die patoloog (dokter wat die biopsie hersien).
Verskeie toestande kan lei tot eosinofilie, maar dit veroorsaak selde die weefselskade wat in HES voorkom. Eosinofilie kan in drie kategorieë verdeel word: ligte (500 tot 1500 eosinofiele / mikroliter), matig (1500 tot 5000 eosinofiele / mikroliter), en erge (meer as 5000 eosinofiele / mikroliter.
tipes
HES kan in drie groot kategorieë verdeel word: primêre (of neoplastiese), sekondêre (of reaktiewe) en idiopatiese. Idiopatiese HES is 'n diagnose van uitsluiting, wat beteken dat geen ander oorsaak van eosinofilie geïdentifiseer kan word nie. In primêre HES stimuleer 'n genetiese verandering die beenmurg om eosinofielproduksie te versnel, soortgelyk aan polisitemie vera of noodsaaklike trombositemie .
In sekondêre HES produseer die onderliggende toestand (parasietinfeksie, limfoom, ens.) Proteïene (genoem sitokiene) wat eosinofiele produksie stimuleer.
simptome
Simptome van HES is gebaseer op die betrokke gebied en kan insluit:
- Vel: ekseem, verdikking van die vel, korwe,
- Longe: hoes, kortasem, asemhaling
- Hart: pyn op die bors, probleme met asemhaling,
- Neurologiese siekte
- Bloedklonte (trombose)
- Oë: Onduidelike visie
- Spysverteringskanaal: gewigsverlies, buikpyn, braking, diarree
diagnose
Soos hierbo genoem, is eosinofiele een van die vyf tipes witbloedselle (neutrofiele, limfosiete, monosiete, eosinofiele en basofiele). Die aanvanklike diagnostiese toets is 'n volledige bloedtelling. 'N Eosinofiel telling van meer as 1500 selle / mikroliter by 2 geleenthede regverdig verdere toetsing. Aanvanklik moet meer algemene oorsake van eosinofilie uitgeskakel word.
Sodra HES vermoed word, is die evaluering gefokus op die soek na orgaanbetrokkenheid. Evaluering van die hart sal 'n elektrokardiogram (EKG) en ekkokardiogram (ultraklank van die hart) insluit. Longfunksietoetsing moet uitgevoer word. Berekende tomografie (CT) sal gebruik word om enige tekens van HES in die longe of buik te soek.
Bykomende toetse sal gefokus word om te bepaal of daar enige bewyse vir myeloproliferatiewe neoplasma is. Dit sluit in bloedwerk en 'n beenmurg aspiraat / biopsie . Weefsel vir die beenmurg sal getoets word vir genetiese veranderinge wat met HES geassosieer word. As daar 'n verhoogde aantal mastcelle is, sal toetse gestuur word om te kyk vir sistemiese mastositose ('n ander tipe myeloproliferatiewe neoplasma).
behandeling
Jou behandeling sal bepaal word deur jou tipe hipereosinofiele sindroom en die erns van jou simptome. Dit is ongewoon dat behandeling reg by diagnose nodig is, maar selde kan ernstige HES onmiddellike behandeling benodig.
- Steroïede: Steroïede soos prednison en metielprednisoloon mag gebruik word.
- Imatinib: Imatinib is 'n mondelinge medikasie wat gebruik word om kanker te noem wat 'n tyrosienkinase inhibeerder genoem word.
- Vincristine: Vincristine is 'n intraveneuse (IV) chemoterapie wat gebruik kan word. As u reageer, kan u eosinofiel telling binne enkele ure van toediening verminder.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea is 'n mondelinge chemoterapie medikasie. Dit kan tot 2 weke duur om 'n reaksie op hierdie medikasie te sien.
As daar eienskappe van myeloproliferatiewe neoplasma (verhoogde vitamien B12-vlakke, vergrote milt, atipiese eosinofiele, ens.) Is, is die aanvanklike behandeling imatinib. As daar 'n hartbetrokkenheid is, word steroïede bygevoeg. As imatinib nie effektief is nie, is daar verskeie soortgelyke medisyne wat gebruik kan word. Die meerderheid mense met HES benodig nie behandeling nie, maar vereis noukeurige monitering vir orgaanskade, ontwikkeling van bloedklonte (trombose) en siekteprogressie. As daar orgaanbetrokkenheid is, is steroïdes eerste-line terapie. Aangesien langtermyn steroïedgebruik geassosieer word met baie newe-effekte, kan u na die behandeling van ander simptome oorgedra word na ander medikasie soos hydroxyurea, alfa-interferon of metotreksaat.
Soos hierbo gesien, is steroïdes 'n basis vir behandeling. Voor die aanvang van steroïede is dit baie belangrik om te bepaal of jy 'n parasietinfeksie genoem Strongyloides het. Steroïede kan 'n sterk infeksie van Strongyloides aansienlik vererger. As u dringende behandeling benodig en daar enige kommer is dat u 'n Strongyloides-infeksie het, sal u vir die infeksie behandel word (mondelinge medikasie vir 2 dae).
'N Woord Van
Om te leer dat jy hipereosinofiele sindroom het, kan vreesaanjaend wees. Gelukkig sal die groot meerderheid mense met HES nie behandeling benodig nie. Vir diegene wat dit doen, is daar verskeie opsies en nog meer word tans bestudeer.
> Bronne
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hipereosinofiele sindrome: Kliniese manifestasies, patofisiologie, en diagnose en hipereosinofiele sindrome: Behandeling. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Toegang tot 5 Julie 2016.)