Verstaan Hierdie Skaars Spierkanker
Rhabdomyosarcoma is 'n skaars spierkanker wat meestal in die kinderjare voorkom. Wat is die simptome van hierdie gewasse, hoe word dit gediagnoseer en watter behandelingsopsies is beskikbaar?
Rhabdomyosarcoom-Definition
Rhabdomyosarcoma is 'n tipe sarkoom . Sarkome is tumore wat ontstaan uit mesotheliale selle, die selle in die liggaam wat aanleiding gee tot bindweefsel soos been, kraakbeen, spiere, ligamente, ander sagte weefsels.
Ongeveer 85 persent van kankers, in teenstelling, is karsinoom, wat ontstaan uit epiteelselle.
In teenstelling met karsinome waarin epitheliale selle iets wat bekend staan as 'n "keldermembraan", het sarkome nie 'n "voorkansige sel" stadium nie en daarom is toetse vir die voorkansige stadiums van die siekte nie effektief nie. (Leer meer oor die verskillende soorte kanker en hoe sarkome is uniek.)
Rhabdomyosarcoma is 'n kanker van spierselle, spesifiek skeletspiere (gestreepte spiere) wat help in die beweging van ons liggame. Histories is rhabdomyosarkoma bekend as die "klein ronde blou sel tumor van die kinderjare" gebaseer op die kleur wat die selle draai met 'n spesifieke kleurstof wat op weefsels gebruik word.
Altesaam, hierdie kanker is die derde algemeenste tipe vaste kanker vir kinders (nie insluitende bloedverwante kankers soos leukemie nie). Dit is effens meer algemeen by seuns as meisies en is ook effens meer algemeen in Asiatiese en Afro-Amerikaanse kinders as by wit kinders.
Tipes Rhabdomyosarkoom
Rhabdomyosarcoma word in drie subtipes verdeel:
- Embryonale rhabdomyosarkom verteenwoordig 60-70 persent van hierdie kankers en kom meestal voor in kinders tussen die ouderdom van geboorte en 4 jaar. Hierdie tipe word weer onderverdeel in subtipes. Embryonale gewasse kan voorkom in die kop- en nekarea, die genitourêre weefsel of ander dele van die liggaam.
- Alveolêre rhabdomyosarkoma is die tweede mees algemene tipe en word gevind by kinders tussen die ouderdom van geboorte en 19. Dit is die algemeenste tipe rhabdomyosarcoma wat gesien word by tieners en jong volwassenes. Hierdie kankers word dikwels in die ledemate (arms en bene), genitourinary area, sowel as die bors, buik en bekken gevind.
- Anaplastiese (pleomorfe) rhabdomyosarkoma is minder algemeen en word vaker by volwassenes as kinders gesien.
Plekke van Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas kan oral in die liggaam voorkom waar skeletspier teenwoordig is. Die algemeenste gebiede sluit in die kop- en nekstreek, soos omwentelinge (om die oog), en ander streke, die bekken (genitourinale gewasse), naby die senuwees wat die brein opwek (parameningeal) en in die ledemate (arms en bene ).
Tekens en simptome van Rhabdomyosarcoma
Die simptome van rhabdomyosarcoma wissel wyd afhangende van die plek van die tumor. Simptome per streek van die liggaam kan insluit:
- Genitourinary tumors: Tumore in die bekken kan bloed in die urine of vagina veroorsaak, 'n skrotale of vaginale massa, obstruksie, en derm of blaas probleme.
- Orbitale gewasse: Tumors naby die oog kan swelling om die oog en buiging van die oog veroorsaak ( proptose ).
- Parameningale tumore: Tumore naby die rugmurg kan aanwesig wees met probleme wat verband hou met die kraniale senuwee wat hulle naby is, soos gesigspyn, sinus simptome, bloedige neus en hoofpyne.
- Uitmuntendheid: Wanneer rhabdomyosarcomas in die arms of bene voorkom, is die algemeenste simptoom 'n knop of swelling wat nie weggaan nie, maar toeneem in grootte.
insidensie
Rhabdomyosarcoma is ongewoon en verteenwoordig ongeveer 3,5 persent van kankers by kinders. Ongeveer 250 kinders word elke jaar met hierdie kanker in die Verenigde State gediagnoseer.
Oorsake en Risikofaktore
Ons weet nie presies wat rhabdomyosarcoma veroorsaak nie, maar 'n paar risikofaktore is geïdentifiseer.
Dit sluit in:
- Kinders met oorerflike sindrome soos neurofibromatose tipe 1 (NF1), Li- Fraumeni sindroom, Costello sindroom , pleuropulmonêre blastoma, kardio-gesig-kutane sindroom, Noonan sindroom, en Beckwith-Wiedermann sindroom.
- Ouerlike gebruik van dagga of kokaïen
- Hoë geboortegewig
diagnose
Die diagnose van rhabdomyosarkoma begin gewoonlik met 'n deeglike geskiedenis en fisiese eksamen. Afhangende van die ligging van die tumor, kan afbeeldingsstudies soos 'n x-straal, CT-skandering, MRI, botskandering of PET-skandering gedoen word.
Ten einde 'n vermeende diagnose te bevestig, moet 'n biopsie gewoonlik gedoen word. Opsies kan 'n fyn naaldbiopsie insluit (met 'n klein naald om 'n monster van die weefsel te aspireer), 'n kernnaaldbiopsie, of 'n oop biopsie kan gedoen word. Sodra die patoloog 'n monster van die weefsel het, word die tumor onder die mikroskoop gekyk en ander studies word dikwels gedoen om die molekulêre profiel van die tumor te bepaal (op soek na gene mutasies wat verantwoordelik is vir die groei van die tumor).
Om te kyk vir metastatiese siekte , kan 'n sentinel node biopsie gedoen word. Hierdie toets behels die inspuiting van 'n blou kleurstof en radioaktiewe tracer in die tumor en dan 'n monster van die limfknope naaste aan die tumor wat lig of blou is, te neem. 'N Volledige limfknoopdisseksie kan ook nodig wees as die sentinelknope positief vir kanker toets. Verdere studies om metastase te soek, kan 'n beenskandering , beenmurgbiopsie , en / of 'n CT van die bors insluit.
Staging en groepering
Die "erns" van 'n rhabdomyosarkoma word verder omskryf deur die stadium of groep van die kanker uit te vind.
Daar is 4 stadiums van rhabdomyosarcoma:
- Fase I: stadium 1: tumore word gevind in gunstige plekke soos orbital (om die oog), kop en nek, in die voortplantingsorgane (soos die testes of eierstokke), die buise wat die niere aan die blaas verbind ), die buis verbind die blaas aan die buitekant (uretra) of om die galblaas. Hierdie gewasse mag of nie na limfkliere versprei het nie.
- Stadium II: Stage II-gewasse het nie na limfkliere versprei nie, maar is nie meer as 5 cm nie, maar word gevind in "ongunstige plekke" soos enige van die plekke wat nie in stadium 1 genoem word nie.
- Fase III: Die gewas was teenwoordig op 'n ongunstige plek en mag of nie na limfknope versprei het nie of meer as 5 cm wees.
- Stadium IV: 'n Kanker van enige stadium of limfknoopbetrokkenheid wat versprei het na verre terreine.
Daar is ook 4 groepe rhabdomyosarcomas:
- Groep I: Groep 1 bevat gewasse wat heeltemal verwyder kan word met chirurgie en nie versprei het na limfknope nie.
- Groep 2: Groep 2-gewasse kan met chirurgie verwyder word, maar daar is steeds kankerselle teen die rand (op die rand van die verwyderde tumor), of die kanker het na limfknope versprei.
- Groep 3: Groep 3-gewasse is dié wat nie versprei het nie, maar kan nie om een of ander rede met chirurgie verwyder word nie (dikwels as gevolg van die plek van die tumor).
- Groep 4: Groep 4-gewasse sluit in diegene wat na verre streke van die liggaam versprei het.
Op grond van bogenoemde stadiums en groepe word rhabdomyosarcomas dan volgens risiko geklassifiseer in:
- Lae-risiko kinderjare rhabdomyosarcoma
- Intermediêre-risiko-kinderjare rhabdomyosarkoom
- Hoë-risiko kinderjare rhabdomyosarcoma
metastases
Wanneer hierdie kankers versprei, is die longe, beenmurg en bene die mees algemene terreine van metastase.
Behandelings vir Rhabdomyosarcoma
Die beste behandeling opsies vir rhabdomyosarcoma hang af van die stadium van die siekte, die plek van die siekte, en baie ander faktore. Opsies sluit in:
- Chirurgie: Chirurgie is die hoofrol van behandeling en bied die beste kans op langtermynbeheer van die tumor. Die tipe operasie sal afhang van die plek van die tumor.
- Stralingsterapie: Stralingsterapie kan gebruik word om óf 'n tumor wat nie werkbaar is te krimp of om die rande van die tumor na die operasie te behandel om enige oorblywende kankerselle te verwyder nie.
- Chemoterapie: Rhabdomyosarkomas is geneig om goed te reageer op chemoterapie , met 80 persent van hierdie tumore wat in grootte afneem met behandeling.
- Kliniese proewe: Ander behandelingsmetodes soos immunoterapie middels word tans in kliniese toetse bestudeer.
Die hantering
Aangesien baie van hierdie kankers in die kinderjare voorkom, moet beide ouers en die kind hierdie onverwagte en skrikwekkende diagnose hanteer.
Vir ouer kinders en tieners wat met kanker leef, is daar veel meer ondersteuning as in die verlede. Van aanlyn ondersteuningsgemeenskappe tot kanker retraites spesifiek ontwerp vir kinders en tieners, kampe vir die kind of familie, daar is baie opsies beskikbaar. Anders as die skoolomgewing waar 'n kind uniek kan voel, en nie op 'n goeie manier nie, sluit hierdie groepe ander kinders en tieners of jong volwassenes in wat soortgelyk aan iets besig is wat geen kind ooit hoef te ervaar nie.
Vir ouers is daar min dinge so uitdagend soos wat kanker in jou kind voorkom. Baie ouers sal niks minder lief hê as om plekke met hul kind te verander nie. Maar omgee vir jouself is nooit meer belangrik nie.
Daar is 'n aantal in-persoon sowel as aanlyn gemeenskappe (aanlynforums sowel as Facebook-groepe) wat spesifiek ontwerp is vir ouers van kinders wat kinderkanker in die gesig staar en selfs rabdomyosarkoom in die besonder. Hierdie ondersteuningsgroepe kan 'n lewenslyn wees as jy besef dat familievriende geen begrip het van wat jy gaan deurmaak nie. As u ander ouers so ontmoet, kan u ondersteuning verleen terwyl u 'n plek gee waarin ouers die nuutste navorsingsontwikkelings kan deel. Dit is soms verbasend hoe ouers dikwels voor die meeste van die onkoloë van die gemeenskap gereeld bewus is van die nuutste behandelingsmetodes.
Moenie jou rol as advokaat tot 'n minimum beperk nie. Die gebied van onkologie is groot en groei elke dag. En niemand is so gemotiveerd as die ouer van 'n kind wat met kanker leef nie. Leer sommige van die maniere om aanlyn kanker te ondersoek en neem 'n oomblik om te leer hoe om jou eie (of jou kind se) advokaat vir jou kankerversorging te wees .
prognose
Die voorspelling van 'n rhabdomyosarcoma wissel baie, afhangende van faktore soos die tipe tumor, die ouderdom van die persoon wat gediagnoseer is, die plek van die tumor en behandelings wat ontvang is. Die algehele oorlewingsyfer van 5 jaar is 70 persent, met laerisiko-gewasse met 'n oorlewingsyfer van 90 persent. Oor die algemeen het die oorlewingsyfer die afgelope dekades aansienlik verbeter.
'N Woord Van
Rhabdomyosarcoma is 'n kinderkanker wat in skeletspiere voorkom waar hierdie spiere in die liggaam geleë is. Simptome wissel afhangende van die spesifieke plek van die tumor, sowel as die beste metodes vir die diagnose van die tumor. Chirurgie is die hoofrol van behandeling, en as die gewas met chirurgie verwyder kan word, is daar 'n goeie vooruitsig vir langtermynbeheer van die siekte. Ander behandelingsopsies sluit in stralingsterapie, chemoterapie en immunoterapie.
Terwyl oorlewing uit kinderjare kanker verbeter, weet ons dat baie kinders ly aan die uitwerking van behandeling. Langtermyn opvolging met 'n geneesheer wat bekend is met die langtermyn newe-effekte van behandeling is noodsaaklik om die impak van hierdie toestande te verminder.
Vir ouers en kinders wat gediagnoseer word, word betrokke by 'n ondersteuningsgemeenskap van ander kinders en ouers wat met rabdomyosarkoma hanteer, is onskatbaar, en in die ouderdom van die jaar is daar nou baie opsies beskikbaar.
> Bronne:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., en D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminare in Pediatriese Chirurgie . 2016. 25 (5): 276-283.
> Nasionale Kanker Instituut. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ) -Health Professional Version. Opgedateer 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq