Hoe verskil UCTD van MCTD?
Ongedifferensieerde bindweefsel siekte (UCTD) en gemengde bindweefsel siekte (MCTD) is toestande wat ooreenstem met ander sistemiese outo-immuun- of bindweefsel siektes, maar daar is onderskeidings wat hulle verskillend maak. In 'n sistemiese outo-immuun siekte word die hele liggaam aangetas en die immuunstelsel , wat gewoonlik die liggaam beskerm deur buitelandse indringers aan te val, val die liggaam se eie weefsels aan.
In 'n bindweefsel siekte, soos die naam aandui, word die bindweefsel aangeval en geraak. Bindweefsel ondersteun en verbind verskillende dele van die liggaam en sluit die vel, kraakbeen en ander weefsels in.
Gemengde bindweefsel siekte is 'n outo-immuun siekte met oorvleuelende eienskappe van drie ander bindweefsel siektes - sistemiese lupus erythematosus , skleroderma en polymyositis. Daar word soms na verwys as 'n oorvleuelingsindroom. Inteendeel, ongedifferensieerde bindweefselsiekte het onvoldoende genoeg van die kenmerke of kriteria wat geklassifiseer word as enige van die outo-immuun- of bindweefsel siektes.
Kenmerke van ongedifferensieerde bindweefsel siekte
Pasiënte met ongedifferensieerde bindweefselsiekte het simptome (bv. Gewrigspyn), laboratoriumtoetsresultate (bv. Positiewe ANA ) of ander eienskappe van 'n sistemiese outo-immuun siekte, maar voldoen nie aan klassifikasiekriteria vir spesifieke bindweefsel siektes soos lupus , rumatoïede artritis , Sjogren sindroom , skleroderma, of ander.
Wanneer daar onvoldoende eienskappe is om as enige bindweefselsiekte geklassifiseer te word, word die toestand as "ongedifferensieerde" geklassifiseer. Die terminologie van ongedifferensieerde bindweefsel siekte het eers in die 1980's begin speel. Basies is dit toegepas op pasiënte wat vermoedelik in die vroeë stadiums van bindweefsel siekte was.
Latente lupus en onvolledige lupus erythematosus was ander name wat gebruik word om hierdie groep pasiënte te beskryf.
Daar word vermoed dat 20% of minder pasiënte met ongedifferensieerde bindweefsel siekte vorder tot 'n definitiewe diagnose van 'n bindweefsel siekte. Ongeveer 'n derde gaan in remissie, en die res handhaaf 'n sagte verloop van ongedifferensieerde bindweefsel siekte.
Kenmerkende simptome van ongedifferensieerde bindweefsel siekte sluit in artritis, artralgie, Raynaud se verskynsel , leukopenie (lae witbloedseltelling), uitslag, alopecia, monds ulkusse, droë oë, droë mond, lae graadkoors en fotosensitiwiteit. Tipies, daar is geen neurologiese of nier betrokkenheid, of betrokkenheid van die lewer, longe of brein. Die meerderheid van pasiënte met ongedifferensieerde bindweefsel siekte, miskien 80%, het 'n eenvoudige autoantiggaamprofiel, dikwels anti-Ro of anti-RNP-teenliggaampies.
Diagnose en behandeling van UCTD
As deel van die diagnostiese proses vir ongedifferensieerde bindweefsel siekte, is 'n volledige mediese geskiedenis, fisiese ondersoek en laboratoriumtoetsing nodig om die moontlikheid van ander rumatiektes uit te sluit. Wat die behandeling van ongedifferensieerde bindweefsel siekte betref, was daar geen formele wetenskaplike studies van spesifieke behandelings vir ongedifferensieerde bindweefsel siekte nie.
Die behandeling seleksie is tipies gebaseer op die simptome wat aangebied word en 'n dokter se vorige sukses om 'n spesifieke behandeling vir rumatiektes voor te skryf.
Gewoonlik bestaan behandeling van UCTD uit 'n kombinasie van pynstillers en NSAIDs om pyn, aktuele kortikosteroïede vir vel en slymvliesweefsel, en Plaquenil (hidroksiokloorokinien) as 'n siekteveranderende anti-rumatiek (DMARD) te behandel. As die reaksie onvoldoende is, kan lae dosis orale prednisoon vir 'n kort tydraamwerk bygevoeg word. Hoë dosisse kortikosteroïede, sitotoksiese middels (bv. Sitoksan), of ander DMARDS (soos Imuran) word gewoonlik nie gebruik nie.
Metotreksaat kan 'n opsie wees vir moeilik behandelde gevalle van ongedifferensieerde bindweefsel siekte.
Die onderste lyn
Die voorspelling vir ongedifferensieerde bindweefsel siekte is verrassend goed. Daar is 'n lae risiko van progressie na 'n goed gedefinieerde bindweefsel siekte, veral onder pasiënte wat onveranderd ongedifferensieerde bindweefsel siekte vir 5 jaar of meer ervaar. Die meeste gevalle bly lig en simptome word behandel sonder die noodsaaklikheid vir swaargewig immunosuppressante.
Bronne:
Ongedifferensieerde bindweefsel siektes (UCTD). Mosca M. et al. Outo-immuunresensies. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Ongedifferensieerde bindweefsel siekte - In-diepte Oorsig. Jessica R. Berman, besturende direkteur. Hospitaal vir Spesiale Chirurgie. 2009/11/10. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp