oorsig
Beperkende kardiomyopatie is die minste algemene van die drie algemene kategorieë van kardiomyopatie, of siekte van die hartspier. Die ander twee kategorieë is verwante kardiomyopatie en hipertrofiese kardiomyopatie .
Beperkende kardiomyopatie is belangrik omdat dit dikwels hartversaking veroorsaak , en afhangende van die onderliggende oorsaak, kan die hartversaking moeilik wees om effektief te behandel.
Omdat die behandeling van hierdie siekte moeilik kan wees, moet almal met beperkende kardiomyopatie onder die sorg van 'n kardioloog wees.
definisie
In beperkende kardiomyopatie ontwikkel die hartspier vir een of ander rede 'n abnormale "styfheid". Terwyl die verstewerde hartspier steeds normaal kan kontrak, en dus bloed kan pomp, kan dit nie ten volle ontspan tydens die diastoliese fase van die hartklop nie. (Diastool is die "vul" -fase van die hartsiklus - die tyd tussen hartklop, wanneer die ventrikels met bloed vul.) Hierdie ontspanningsversaking maak dit moeiliker vir die ventrikels om voldoende tydens bloed tydens diastol te vul.
Die beperkte vul van die hart (wat hierdie toestand aandui) veroorsaak dat die bloed "rugsteun" word, aangesien dit probeer om die ventrikels te betree, wat kongestie in die longe en ander organe kan veroorsaak.
Nog 'n naam vir die beperkte vul van die hart tydens diastool is "diastoliese disfunksie" en die soort hartversaking wat dit veroorsaak, word diastoliese hartversaking genoem.
In wese is beperkende kardiomyopatie een van die vele oorsake van diastoliese hartversaking, alhoewel dit relatief skaars is.
oorsake
Daar is verskeie toestande wat beperkende kardiomyopatie kan veroorsaak. In sommige gevalle kan geen spesifieke oorsaak geïdentifiseer word nie, in welke geval die beperkende kardiomyopatie "idiopaties" is. "Idiopatiese beperkende kardiomyopatie moet egter eers gediagnoseer word wanneer al die ander moontlike oorsake gekies is en uitgesluit is.
Hierdie ander oorsake sluit in:
- Infiltratiewe siektes soos amyloïdose , sarcoïdose , Hurlersindroom , Gauchersiekte en vetterige infiltrasie.
- Verskeie familiale afwykings wat geneties van aard is, insluitend pseuoxanthoma elastisum.
- Bergingsiektes soos Fabry siekte , glikogeen stoorsiekte en hemochromatose .
- Ander diverse toestande insluitende skleroderma , hipereosinofiele sindroom , endomyokardiale fibrose, karcinoïde sindroom , metastatiese kanker, bestralingsterapie of chemoterapie.
Wat al hierdie oorsaaklike versteurings gemeen het, is dat hulle 'n proses produseer wat inmeng met die normale funksionering van die hartspier, soos abnormale sellulêre infiltrasie of abnormale afsettings. Hierdie prosesse is geneig om nie te veel inmeng met die inkrimping van die hartspier nie, maar hulle verminder die elastisiteit van die hartspier en beperk sodoende die vulling van die ventrikels met bloed.
simptome
Die simptome wat mense met beperkte kardiomyopatie ervaar, is soortgelyk aan die simptome wat voorkom met ander vorms van hartversaking . Simptome is hoofsaaklik as gevolg van kongestie van die longe, kongestie van ander organe, en 'n onvermoë om die hoeveelheid bloed wat die hart pomp tydens inspanning toeneem, te verhoog.
Gevolglik is die mees prominente simptome met beperkende kardiomyopatie dyspnoe (kortasem), oedeem (swelling van die voete en enkels), swakheid, moegheid, 'n sterk verlaagde verdraagsaamheid vir oefening en hartkloppings . Met ernstige beperkende kardiomyopatie kan kongestie van die abdominale organe voorkom, wat 'n vergrote lewer en milt, en ascites veroorsaak (vloeistofakkumulasie in die buikholte.)
diagnose
Soos met die meeste vorms van hartversaking, hang die diagnose van beperkende kardiomyopatie eerstens af van die dokter wat op die hoogte bly van die moontlikheid dat hierdie toestand teenwoordig kan wees wanneer 'n mediese geskiedenis en fisiese ondersoek uitgevoer word.
Mense met beduidende beperkende kardiomyopatie kan 'n relatiewe tikykardie (vinnige hartklop) in rus hê, en die vertering van die are in die nek. Hierdie fisiese bevindings, sowel as die simptome, is geneig om soortgelyk aan dié wat met krampagtige perikarditis voorkom . Trouens, die onderskeidende kardiomyopatie van beperkende perikarditis differensieer is 'n klassieke probleem wat kardioloë onvermydelik in hul eksamen sertifiseringseksamens in die gesig staar. (Op die toets het die antwoord met die esoteriese hartklanke wat deur hierdie twee toestande geproduseer word, 'n "s3 galop" met beperkende kardiomyopatie versus 'n "perikardiale klop" met samentrekkende perikarditis.)
Die diagnose van beperkende kardiomyopatie kan gewoonlik bevestig word deur echokardiografie uit te voer , wat diastoliese disfunksie toon en bewys van beperkte vulling van die ventrikels. As die onderliggende oorsaak 'n infiltratiewe siekte soos amyloïdose is, kan die echo-toets ook bewys lewer van abnormale neerslae in die ventrikulêre spier. Hart MRI skandering kan ook help om die diagnose te maak, en in sommige gevalle kan dit help om 'n onderliggende oorsaak te identifiseer. 'N hartspier biopsie kan ook baie nuttig wees om die diagnose te maak wanneer 'n infiltratiewe of stoorsiekte teenwoordig is.
behandeling
As 'n onderliggende oorsaak van beperkende kardiomyopatie geïdentifiseer is, kan die onderliggende oorsaak aggressief behandel word, om die progressie van beperkende kardiomyopatie te keer of te stop. Ongelukkig is daar geen spesifieke terapie wat die beperkende kardiomyopatie direk omkeer nie.
Die bestuur van beperkende kardiomyopatie is daarop gemik om longkongestie en edeem te beheer ten einde simptome te verminder. Dit word bereik deur gebruik te maak van baie van dieselfde middels wat gebruik word vir hartversaking as gevolg van verwydde kardiomyopatie .
Diuretika , soos Lasix (furosemied), is geneig om die voor die hand liggende voordeel te bied in die behandeling van mense met beperkte kardiomyopatie. Dit is egter moontlik om mense met hierdie toestand te "droog" te maak met diuretika, wat die vulling van die ventrikels gedurende diastool verder verlaag. So noukeurige monitering van hul toestand is nodig, wat die gewig minstens daagliks meet en periodiek bloedtoetse nagaan om na bewyse van chroniese dehidrasie te soek. Die optimale dosis diuretika kan oor tyd verander, dus hierdie waaksaamheid is 'n chroniese vereiste.
Die gebruik van kalsiumkanaalblokkers kan nuttig wees deur die hart se diastoliese funksie direk te verbeter en deur die hartklop te vertraag om meer tyd te gee om die ventrikels tussen hartklop te vul. Vir soortgelyke redes kan beta-blokkers ook behulpsaam wees.
Daar is 'n paar bewyse dat ACE-inhibeerders vir ten minste sommige mense met beperkende kardiomyopatie kan wees, moontlik deur die vermindering van hartspierstyfheid.
As atriale fibrillasie teenwoordig is, is dit krities om die hartklop te beheer om voldoende tyd te gee om die ventrikels te vul. Die gebruik van kalsiumkanaalblokkers en beta-blokkers kan gewoonlik hierdie doel bereik.
As mediese terapie nie die simptome van beperkende kardiomyopatie beheer nie, kan hartoorplanting 'n opsie word wat oorweeg moet word.
Die voorspelling van beperkende kardiomyopatie is geneig om erger by mans, mense ouer as 70 jaar en mense wie se kardiomyopatie veroorsaak word deur 'n toestand met 'n swak prognose, soos amyloïdose.
opsomming
Beperkende kardiomyopatie is 'n ongewone vorm van hartversaking. Enigeen wat hierdie toestand het, benodig 'n volledige mediese werk om na onderliggende oorsake te soek, en benodig ook sorgvuldige en deurlopende mediese bestuur om simptome te minimaliseer en langtermyn-uitkomste te optimaliseer.
> Bronne:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klassifikasie van die Kardiomyopathieë: 'n Standpunt van die Europese Vereniging vir Kardiologie Werkgroep oor Myokardiale en Perikardiale Siektes. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Die Rol van Kardiovaskulêre Magnetiese Resonansie Imaging In Hartversaking. J is Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Beperkende Kardiomyopatie. N Engl J Med 1997; 336: 267.